Hudiktyose (medfødt, Vulgær, Harlekin) - Hva Er Det? Symptomer Og Behandling

Innholdsfortegnelse:

Video: Hudiktyose (medfødt, Vulgær, Harlekin) - Hva Er Det? Symptomer Og Behandling

Video: Hudiktyose (medfødt, Vulgær, Harlekin) - Hva Er Det? Symptomer Og Behandling
Video: Hvad er Ichthyosis? 2024, Mars
Hudiktyose (medfødt, Vulgær, Harlekin) - Hva Er Det? Symptomer Og Behandling
Hudiktyose (medfødt, Vulgær, Harlekin) - Hva Er Det? Symptomer Og Behandling
Anonim

Ichthyosis i huden: former, symptomer og behandling

Hva er iktyose?

Hudiktyose
Hudiktyose

Ichthyosis er en hudsykdom som har mye til felles med dermatose. Patologi erverves arvelig og er preget av et jevnt brudd på keratinisering og utseendet på overflaten av kroppen av skalaer som ligner på fisk.

Av alle medfødte hudsykdommer utgjør iktyose ca. 87% av patologiene. I dette tilfellet forekommer mutasjoner i forskjellige gener av epitelet, noe som fører til en endring i strukturen. Symptomene på sykdommen kan være veldig varierte. Imidlertid, uavhengig av form for iktyose, er det et enkelt symptom på sykdommen - økt keratinisering og avskalling av det øvre laget av dermis.

Til tross for den høye utviklingen av medisin, er behandling av iktyose en vanskelig oppgave som en lege står overfor. Selv om forskere allerede har vært i stand til å utvikle terapeutiske ordninger for å forbedre livskvaliteten til slike pasienter. Babyer kan også få behandling.

Iktyose hos voksne er svært sjelden. Dette skyldes andre alvorlige sykdommer. Behandlingsregimer for voksne skiller seg ikke fra de for barn.

Innhold:

  • Årsakene til iktyose
  • Former av medfødt iktyose
  • Symptomer på medfødt iktyose
  • Behandling av iktyose
  • Prognose
  • Forebygging av iktyose
  • Svar på populære spørsmål

Årsakene til iktyose

Årsakene til iktyose
Årsakene til iktyose

Årsaker til medfødt iktyose

Genmutasjoner er årsaken til all medfødt iktyose. Proteinforbindelser, enzymer og andre stoffer som deltar i dannelsen av dermis produseres med visse lidelser.

Inntil nå er de eksakte årsakene til genavvik ikke kjent, men forskere har identifisert noen risikofaktorer for utvikling av ichthyosis, inkludert:

  • Arvelig disposisjon. Sannsynligheten for å utvikle ichthyosis er høyere i nærvær av slike patologier i en familiehistorie som: Down syndrom, Patau syndrom, Shershevsky-Turner syndrom, etc.
  • Foreldres dårlige vaner, for eksempel å drikke alkohol av en gravid kvinne, røyking, rusmisbruk, narkotikabruk.
  • Kroniske sykdommer hos foreldre. Ulike smittsomme prosesser er viktige, for eksempel pyelonefritt, hepatitt, gastritt, etc.
  • Eksponering for skadelige faktorer på kroppen: stråling, forurenset luft, tungmetaller, etc.

Alle skadelige faktorer som påvirker foreldrene kan påvirke barnets helse og føre til utvikling av iktyose hos ham.

Årsaker til ervervet iktyose

Noen ganger utvikler iktyose seg i løpet av livet.

Årsakene kan være som følger:

  • Vitamin A-mangel i kroppen.
  • Ondartede svulster med utvikling av paraneoplastisk syndrom. Pasientens immunsystem begynner å utvikle immunkomplekser mot sin egen hud og ødelegge det.
  • Iktyose på bakgrunn av alkoholisme. Blodkar ødelegges, huden får ikke normal ernæring, noe som forårsaker sykdomsutviklingen.

Ichthyosis, som utvikler seg i løpet av livet, utgjør ikke en trussel for menneskers helse. Dens symptomer er ikke så uttalt som i medfødte former for sykdommen. Huden til slike mennesker er utsatt for økt peeling, hudmønsteret vil bli styrket i føttene og håndflatene. Du kan takle sykdommen hvis du identifiserer årsaken til forekomsten. Når etiotropisk behandling ikke tillater å oppnå positive resultater, utføres terapi i henhold til samme skjema som i medfødte former av sykdommen.

Former av medfødt iktyose

Former av medfødt iktyose
Former av medfødt iktyose

Avhengig av tidspunktet for sykdomsutbruddet og på stedet for mutasjonen, skilles slike typer iktyose ut som:

  1. Iktyose hos nyfødte. Mutasjoner forekommer på kvinnekjønnskromosomene. Sykdommen begynner å utvikle seg i den perioden barnet er i livmoren. Han vil bli født med symptomer på sykdommen. Ofte lider mannlige spedbarn, og de får det muterte genet gjennom kvinnelinjen.

    Disse typer iktyose inkluderer:

    • Lamellær.
    • Erythroderma er ichthyosiform.
    • Erythroderma bullous ichthyosiform.
    • Harlekin iktyose.
  2. Ichthyosis, forsinket i tid. Mutasjonen forekommer på kromosomene uten kjønn. For første gang manifesterer sykdommen seg etter 2 måneder - 1 år etter fødselen av barnet. Sykdommen har et ukomplisert forløp sammenlignet med iktyose hos nyfødte. Vulgær iktyose refererer til en patologi forsinket i tid.

Avhengig av sykdomsformen, vil symptomene på lidelsen være forskjellige.

Symptomer på medfødt iktyose

Symptomer på medfødt iktyose
Symptomer på medfødt iktyose

Barnet blir født "pakket" i en lysebrun film (kolloidalt foster). Etter noen timer eller dager kommer filmen av.

I fremtiden kan sykdommen fortsette i 4 typer. Symptomene er uttalt, så diagnosen av en bestemt form for patologi er ikke vanskelig:

  1. Lamellar iktyose:

    • Huden strammes stramt.
    • Babyens øyelokk og lepper er vendt utover.
    • Store kornholdige partikler er atskilt med sprekker. De er dype, de blir våte hele tiden, en gjennomsiktig intercellulær væske dukker opp fra dem.
    • Føttene og håndflatene er dekket av tykke hudskalaer, som er atskilt med sprekker.
  2. Ichthyosiform erytroderma:

    • Etter fødselen dekkes babyen med en film som tørker raskt, sprekker og løsner.
    • Huden ser ut som babyen har blitt brent. Den er flassende og rød i fargen.
    • Huden er tett. Når barnet vokser opp, vises sølvstriper på det.
    • Babyens ører er uregelmessige. Imidlertid vises dette symptomet ikke hos alle pasienter.
  3. Bulløs ichthyosiform erytroderma. Denne formen for sykdommen manifesterer seg på samme måte som ichthyosiform erythroderma, men blant annet vises ulcerative defekter og blemmer på huden.
  4. Harlekin syndrom:

    • Denne typen sykdommer er den vanskeligste og livstruende for et barn. Stratum corneum tykner over hele overflaten av kroppen.
    • Babyens lepper og øyelokk er vridd.
    • Sprekkene er veldig dype, de ser ut som sår.
    • Hodet til det nyfødte er redusert i størrelse.

Når barnet blir eldre, blir symptomene på sykdommen mindre intense (med mindre han får diagnosen harlekinsyndrom) Huden blir normal i fargen, men forblir tett og flasser hele tiden. Hvis en pasient utvikler en laminær form for patologi, fortsetter de sølvfargede stripene på den gjennom hele livet.

Symptomer på ichthyosis vulgaris

Sykdommen gjør seg kjent 2-12 måneder etter fødselen av barnet. Patologi manifestet faller på den kalde årstiden.

Symptomene på iktyose er som følger:

  • Huden flasser av på kofferten. Denne prosessen involverer ikke ansikt, popliteal og armhuler.
  • På håndflatene og på fotsålene forbedres det naturlige mønsteret, furer blir dype, dermis tone blir svekket. Dette får babyens føtter og håndflater til å se senile ut.
  • På hofter og skuldre vises områder med komprimering, som vil bli representert av tuberkler.

Innimellom vil sykdommen forverres og avta. I den kalde årstiden intensiveres symptomene på patologi.

Behandling av iktyose

Behandling av iktyose
Behandling av iktyose

Det er umulig å takle den medfødte formen av ichthyosis for alltid. En person må hele tiden overvåke helsen sin. For å gjøre dette må han ta medisiner og gjøre visse justeringer av livsstilen. Alle former for patologi, bortsett fra harlekinsyndrom, egner seg godt til symptomatisk korreksjon.

Generelle terapeutiske tiltak

Hvis et barn blir født i en film, blir det plassert i en inkubator. Det nødvendige fuktighets- og temperaturnivået opprettholdes der.

Straks bør spedbarnet få medisiner som:

  • Glukokortikosteroider. Det er ingen eksakte data om hvorfor disse legemidlene har en positiv effekt på helsen til pasienter med iktyose. Imidlertid er deres effektivitet bevist. De valgte legemidlene er prednisolon eller hydrokortison. Behandlingen skal fortsette i 4-7 uker. Da reduseres dosen medikamenter gradvis.
  • Vitamin A. Det regulerer metabolske prosesser i huden, fremmer produksjonen av intercellulære stoffer. Opptaket er 14 dager, men etter den behandlende legens skjønn, kan det endres. Vitaminet markedsføres under navnet Retinol Acetate. Hvis et barn utvikler en allergi mot det, blir Acitretin foreskrevet.
  • Antibiotika. De er foreskrevet i tilfelle når det er stor sannsynlighet for en bakteriell infeksjon.
  • Elektrolytter og albumin gitt intravenøst. De forbedrer pasientens generelle velvære. For nyfødte leveres medisiner i navlestrengen.

Når sykdommen forverres, gjentas behandlingen med alle medisiner. Legen kan fjerne antibakterielle legemidler fra ordningen, eller intravenøs infusjon, introdusere andre vitaminer.

Lokal påvirkning

Lokal terapi kan ikke dispenseres.

For dette formål brukes forskjellige kremer og salver, for eksempel:

  • Uroderm med urea 2%.
  • Petrolatum.
  • Lanolin.
  • Atoderm, Topikrem, Foretal og andre mykemidler. Disse produktene er ikke klassifisert som medisiner, så de kan brukes til å behandle nyfødte babyer.
  • Dexpanthenol.
  • Kremer og salver med en hormonell komponent: Elokom, Akriderm, Belosalik, etc.

Voksne pasienter kan få forskrevet preparater som inneholder salisylsyre i en konsentrasjon på 2%. De er ikke foreskrevet for barn under 3 år.

Fysioterapi

UFO, soling (ikke mer enn 40 minutter) bidrar til å redusere symptomene på sykdommen. Disse prosedyrene stimulerer dermis metabolske prosesser, reduserer peelingintensiteten. Eldre mennesker kan besøke badehuset (lufttemperaturen bør ikke overstige 55 ° C), reise til badebyer.

Omsorg for barn med iktyose

Babyen vil være i inkubatoren i 2-4 uker. I løpet av denne tiden får han all nødvendig behandling.

Når foreldrene er utskrevet hjem, bør de sørge for følgende omsorg for spedbarnet:

  • Følg nøye alle medisinske anbefalinger. Behandlingen må fortsette hjemme. Du må bruke spesielle kremer og salver. Behandlingen skal være regelmessig.
  • Overvåke babyens hudtilstand. Du kan ikke ignorere perioder med intens avskalling, det er viktig å eliminere alle betennelseselementer i tide, overvåke babyens kroppstemperatur osv. Dette vil tillate at du ikke går glipp av perioder med forverring av patologi og tar de nødvendige tiltakene i tide.
  • Skader på barnets dermis er uakseptabelt. Huden til en baby med iktyose er mer utsatt for traumer enn huden til et sunt barn. Patogene mikroorganismer kan komme inn gjennom sårene. Derfor, hvis skaden oppstår, må du behandle huden med en løsning av klorheksidin med en konsentrasjon på 0,005%, eller med et annet antiseptisk middel.
  • Det er forbudt å bruke stiv ull eller syntetiske stoffer. Dette gjelder undertøy og sengetøy. Slike materialer vil irritere babyens hud, provosere kløe og forverring av sykdommen.

Ellers vil ikke et barns liv skille seg ut fra livet til sunne barn. I fremtiden vil slike barn bli fullverdige medlemmer av samfunnet, til tross for sykdommen.

Prognose

Alle former for sykdommen, bortsett fra harlekinsyndrom, har et gunstig forløp. Sykdommen påvirker ikke kvaliteten på en persons liv hvis barnet får tilstrekkelig behandling fra tidlig barndom. Om vinteren opplever folk forverringer, hvoretter huden går tilbake til normal tilstand. Under tilbakefall må du motta tilstrekkelig behandling.

Harlekinsyndrom slutter i de fleste tilfeller med barnets død.

Forebygging av iktyose

Forebygging av iktyose
Forebygging av iktyose

For å redusere sannsynligheten for å utvikle ichthyosis hos et spedbarn, må følgende anbefalinger følges på graviditetsplanleggingsstadiet:

  • Foreldre bør besøke leger, identifisere og behandle alle kroniske patologier.
  • Kvinnen skal sees av en gynekolog. Hun må testes og kvitte seg med alle eksisterende sykdommer.
  • Hvis tidligere barn med genetiske sykdommer ble født i familien, må du besøke genetikk og bestå alle testene han foreskriver.
  • 6 måneder før den forestående unnfangelsen, må du slutte å ta alkoholholdige drikker, narkotika, tobakk.
  • Legen kan anbefale å ta folsyre, jodtilskudd osv.

Overholdelse av disse anbefalingene kan redusere sannsynligheten for å utvikle iktyose hos et barn med 95%. Under svangerskapet bør en kvinne registreres hos gynekolog, gjennomgå ultralyd og screening. Sykdom er lettere å forebygge enn å kurere.

Svar på populære spørsmål

Svar på populære spørsmål
Svar på populære spørsmål
  • Er iktyose en arvelig sykdom? Ja, men det er vanskelig å si nøyaktig hvordan og når overføring av patologi vil skje. Hvis en mannlig baby med iktyose ble født i en familie, er sannsynligheten for at en baby med en lignende sykdom dukker opp igjen ekstremt stor. Hvis patologien har utviklet seg i en forsinket periode, er det vanskelig å forutsi. En må besøke genetikk.
  • Avhenger behandlingen av formen av iktyose? Ja. Så, med harlekinsyndrom, økes dosen av hormonelle medisiner. Bulløs sykdom krever antibiotika. Legen vil hjelpe deg med å bestemme behandlingen.
  • Under en ultralydsskanning avdekket legen iktyose hos fosteret. Hvordan fortsette? Sannsynligheten for riktig diagnose er 92-95%. Avgjørelsen ligger hos foreldrene.
  • Hva er bivirkningene av iktyosemedisiner ? Vi kan si at de fleste medisiner er trygge. Hormonale midler foreskrives i kort tid, så de har ikke tid til å påvirke immunforsvarets tilstand.
Image
Image

Artikkelforfatter: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Utdanning: Moskva medisinske institutt. IM Sechenov, spesialitet - "Allmennmedisin" i 1991, i 1993 "Yrkessykdommer", i 1996 "Terapi".

Anbefalt:

Interessante artikler
Doktor Hirudoterapeut - Hvem Er Han Og Hva Helbreder? Avtale
Les Mer

Doktor Hirudoterapeut - Hvem Er Han Og Hva Helbreder? Avtale

HirudoterapeutEn hirudoterapeut er en lege som har kunnskap om zoneterapi og behandler med medisinske igler.Hirudoterapi er en fysioterapeutisk metode for å behandle en person ved hjelp av medisinske igler. Hirudoterapi er en underordnet gren av fysioterapi

Funksjonell Diagnostisk Lege - Hvem Er Han Og Hva Helbreder? Avtale
Les Mer

Funksjonell Diagnostisk Lege - Hvem Er Han Og Hva Helbreder? Avtale

Funksjonell diagnostisk legeEn funksjonell diagnostisk lege er en lege som er engasjert i en omfattende diagnose av tilstanden til forskjellige indre organer og kroppssystemer ved hjelp av spesielle instrumenter.Funksjonell diagnostikk er en gren av medisin som omhandler en objektiv vurdering, identifisering av patologier, bestemmer graden i studiet av ulike organer og systemer i kroppen

Tabell Over Vegetabilske Matvarer Med Vitamin B5-innhold
Les Mer

Tabell Over Vegetabilske Matvarer Med Vitamin B5-innhold

Tabell over vegetabilske matvarer som inneholder pantotensyre Nei. beløp Andel av den daglige verdien per 100 g 1 Termisk ubehandlet risklid 7,4 mg 147,8% 2 Solsikkemel 6,6 mg 131,9% 3 Kokte shiitakesopp 3,6 mg 71,9% 4 Sesammel 2,9 mg 58,6% fem Stekte solsikkefrø (skrelt) 2,2 mg 44% 6 Hvetekli ubehandlet termisk 2,2 mg 43,6% 7 Triticale mel 2,2 mg 43,3% åtte Rå treaktig sopp 2,0 mg 39,8% ni Soyabønne måltid 2,0 mg 39,5% ti Rå peanøtt