Budd-Chiari Syndrom - årsaker, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2024-01-07 17:50

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sykdom som er preget av nedsatt blodgjennomstrømning og venøs overbelastning i leveren på grunn av obstruksjon av venene i organet. Sykdommen kan være primær eller sekundær. Det er ganske sjeldent, det kan ha et subakutt, akutt og kronisk forløp. De ledende symptomene på patologien er intens smerte i høyre hypokondrium, forstørrelse av leveren i størrelse, oppkast og gulfarging av huden. Den akutte formen er ekstremt farlig for menneskelivet, da den kan føre til koma og død.

Syndromet utvikler seg på grunn av okklusjon av venene ved siden av leveren og er ansvarlig for den normale blodtilførselen. Leveren er et viktig menneskelig organ som utfører et stort antall funksjoner, noe som sikrer normal funksjon av kroppen som helhet. I denne forbindelse påvirker eventuelle forstyrrelser i blodtilførselen øyeblikkelig alle livsstøttende systemer og forårsaker generell rus i kroppen.

Syndromet ble oppkalt etter forfatterne som ga den mest komplette beskrivelsen av denne patologiske tilstanden. Dette er legen Budd (England) og patologen Chiari (Østerrike).

Gastroenterologi anser Budd-Chiari syndrom som en sjelden tilstand som rammer en person av 100.000 mennesker. Dette syndromet diagnostiseres oftest hos kvinner i alderen 30 til 50 år. I pediatrisk praksis er sykdommen sjelden, gjennomsnittsalderen for pasienter er 35 år.

Innhold:

• Årsaker til Budd-Chiari syndrom
• Symptomer på Budd-Chiari syndrom
• Diagnostisering av Budd-Chiari syndrom
• Behandling for Budd-Chiari syndrom

Årsaker til Budd-Chiari syndrom

Årsakene til Budd-Chiari syndrom er varierte.

Statistikk indikerer følgende tall:

• Hematologiske lidelser fører til utvikling av sykdommen i 18% av tilfellene;
• Ondartede svulster bidrar til venøs stasis i leveren i 9% av tilfellene;
• Etiologien til utviklingen av syndromet i 30% av tilfellene (idiopatisk sykdom) er fortsatt uklar.

Hovedårsaken til patologien anses å være medfødte lidelser i utviklingen av blodkar i leveren og dens strukturelle enheter, samt okklusjon og utslettelse av venene i leveren.

I andre tilfeller er følgende faktorer i stand til å provosere utviklingen av patologi:

• Skader på bukhinnen og magen, samt kirurgiske inngrep som fører til stenose i leverårene.
• Sykdommer i leveren, skrumplever er spesielt farlig i denne forbindelse.
• Peritonitt.
• Perikarditt.
• Ondartede svulster.
• Hemodynamiske lidelser.
• Ventrombose.
• Tar visse medisiner.
• Infeksjoner, inkludert: syfilis, amebiasis, tuberkulose, etc.
• Graviditet og fødselsprosessen.

Alle disse faktorene fører til at venenes normale permeabilitet forstyrres, det dannes overbelastning som over tid ødelegger de strukturelle komponentene i leveren. I tillegg oppstår vevsnekrose av organet mot bakgrunnen av økt intrahepatisk trykk. Leveren prøver å motta blod fra små arterier, men hvis store vener har lidd, er andre venøse grener ikke i stand til å takle belastningen på dem. Som et resultat, atrofi av de perifere delene av leveren, en økning i størrelsen. Vena cava er enda mer fastspent av de hypertrofierte vevene i organet, noe som til slutt fører til fullstendig obstruksjon.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Fartøy av forskjellig kaliber er i stand til å lide av obstruksjon i dette syndromet. Symptomer på Budd-Chiari syndrom, eller rettere sagt graden av alvorlighetsgrad, avhenger direkte av hvor mange årer som leverer leveren er skadet. Det latente kliniske bildet observeres når en blodåre er dysfunksjonell. I dette tilfellet føler pasienten ingen forstyrrelser i velvære, legger ikke merke til de patologiske manifestasjonene av sykdommen. Imidlertid, hvis to eller flere årer er involvert i prosessen, begynner kroppen å reagere på bruddet ganske voldsomt.

Symptomer på det akutte stadiet av sykdommen:

• En plutselig start.
• Utseendet til smerter med høy intensitet i høyre hypokondrium og i magen.
• Utseende av kvalme, ledsaget av oppkast.
• Huden og sclera i øynene er moderat gule.
• Leveren øker i størrelse.
• Bena hovner mye, venene over hele kroppen svulmer, buler ut under huden. Dette indikerer involveringen av vena cava i den patologiske prosessen.
• Hvis arbeidet til de mesenteriske karene forstyrres, utvikler pasienten diaré, smerten sprer seg til hele bukhulen.
• Nyresvikt med ascites og hydrotorax utvikler seg flere dager etter sykdomsutbruddet. Pasientens tilstand forverres hver dag, blodig oppkast utvikler seg, medikamentkorreksjon hjelper svakt. Oppkast av blod indikerer oftest at venene i den nedre tredjedelen av spiserøret har sprukket.

Den akutte sykdomsformen ender ofte i koma og død av en person. Men selv om han overlever, i de aller fleste tilfeller utvikler skrumplever eller hepatocellulært karsinom.

Den kroniske formen av sykdommen manifesterer seg på en litt annen måte og er preget av følgende kliniske bilde:

• Pasientens helsetilstand forstyrres ikke sterkt. Fra tid til annen opplever han svakhet og økt tretthet.
• Leveren forstørres.
• Når sykdommen utvikler seg, oppstår smerter i høyre hypokondrium, oppkast oppstår.
• Sykdommens topp er levercirrhose med påfølgende dannelse av leversvikt.

Ifølge statistikk forekommer den kroniske formen av sykdommen i 80% av tilfellene. I tillegg er det i medisinsk litteratur beskrivelser av den fulminante formen for Budd-Chiari syndrom, når symptomene øker raskt og sykdommen utvikler seg i høy hastighet. Gulsott og nyresvikt med ascites utvikler seg i løpet av få dager.

Når det gjelder den subakutte formen av sykdommen, utvikler pasienten ascites, øker blodpropp og øker størrelsen på milten.

Diagnostisering av Budd-Chiari syndrom

Diagnostisering av Budd-Chiari syndrom utføres av en gastroenterolog. Han kan anta en antagelse basert på tilstedeværelsen av ascites og hepatomegali, mens det alltid observeres en økning i blodpropp.

For å avklare antagelsen vil legen sende pasienten for videre undersøkelse:

• Komplett blodtelling, som avslører en økning i ESR og et hopp i leukocytter.
• Et koagulogram vil indikere en økning i protrombosert tid.
• En økning i aktiviteten til leverenzymer er merkbar i blodbiokjemi.
• Ultralyd i leveren lar deg visualisere utvidelsen av leverårene, en økning i portvenen i størrelse. Det er også mulig å oppdage en trombe eller venøs stenose, som forstyrrer den normale blodtilførselen til organet. Doppler-ultralyd er ikke ekskludert.
• MR, CT, røntgen av bukorganene er instrumentelle diagnostiske metoder som gjør det mulig å vurdere størrelsen på leveren, alvorlighetsgraden av diffuse og vaskulære forandringer, og også å bestemme årsaken til utviklingen av en patologisk tilstand.
• Dataene om angiografi og hepato-biopsi anses å være informative.

Behandling for Budd-Chiari syndrom

Behandling av Budd-Chiari syndrom er bare mulig i sykehusmiljø. Terapeutiske tiltak er primært rettet mot normalisering av venøs blodstrøm. Samtidig elimineres symptomene på sykdommen.

Medisiner mot Budd-Chiari syndrom

Når det gjelder medikamentell behandling, kan det bare gi pasienten midlertidig lindring. Pasienter får forskrevet diuretika for å fjerne overflødig væske fra kroppen. For dette brukes kaliumsparende medisiner (Veroshpiron, Spironolactone) og diuretika (Furosemide, Lasix).

Administrasjonen av legemidler som er rettet mot å forbedre metabolske prosesser i leveren er vist. Det kan være Essentiale, Legalon, Liponsyre, etc.

Glukokortikosteroider kan lindre alvorlig smerte. Hver pasient anbefales å administrere blodplater (Trombonil, Plidol, Zilt osv.) Og fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), som fremmer blodproppsresorpsjon og øker blodets reologiske egenskaper. Likevel, hvis pasienten ikke mottar kirurgisk behandling, fører utelukkende medikamentkorreksjon til pasienter som dør i 90% av tilfellene.

Kirurgisk behandling av Budd-Chiari syndrom

Operasjonen er rettet mot å normalisere blodtilførselen til leveren. Imidlertid, hvis pasienten allerede har utviklet leverinsuffisiens, eller hvis hepatisk venetrombose er tilstede, er operasjonen kontraindisert.

Hvis slike komplikasjoner ikke blir observert, er en av følgende typer inngrep mulig:

• Innføring av en anastomose. I dette tilfellet erstattes en del av karene som har gjennomgått patologiske endringer med kunstige, som sikrer gjenoppretting av blodstrømmen.
• Omgå kirurgi. Med denne typen kirurgisk inngrep opprettes flere veier for blodutstrømning. Så, den nedre vena cava er koblet til høyre atrium.
• En levertransplantasjon bidrar til å forbedre kroppens funksjon.
• Ekspansjon av vena cava eller erstatning av den med en protese utføres med stenose av den overlegne vena cava.
• Hvis pasienten har resistente ascites og oliguri, får han vist en lymfovenøs anastomose.

Når det gjelder prognosen, er den nesten alltid ugunstig. Det påvirkes av pasientens alder, tilstedeværelsen av samtidige sykdommer, tilstedeværelsen av levercirrhose. Hvis pasienten ikke mottar den nødvendige behandlingen, oppstår døden innen 3 måneder til 3 år fra øyeblikket av sykdommen. Syndromet er spesielt farlig for dets alvorlige komplikasjoner, inkludert: alvorlig leversvikt, indre blødninger, leverencefalopati. Den fulminante formen av sykdommen er veldig ugunstig for livet. I den kroniske formen for patologien øker pasientenes liv til 10 år, og med en vellykket levertransplantasjon fra 10 år eller mer.

Forfatteren av artikkelen: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog

Utdanning: Diplom i spesialiteten "Allmennmedisin" mottatt ved det russiske statlige medisinske universitetet oppkalt etter N. I. Pirogova (2005). Postgraduate studier i spesialiteten "Gastroenterology" - pedagogisk og vitenskapelig medisinsk senter.