Nyreamyloidose - Hva Er Det? Behandlingsmetoder

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2024-01-07 17:50

Renal amyloidose

Renal amyloidose er sjelden, men denne patologien bør ikke ignoreres. Som statistikken viser, rammer sykdommen 1 person av 50-60 000 av befolkningen. Ofte ligner amyloidose symptomene på glomerulonefritt eller kronisk pyelonefritt. Det er mulig å identifisere sykdommen bare etter at alle andre patologier i urinveiene er ekskludert. For ikke å gå glipp av begynnelsen på utviklingen av amyloidose, må du kjenne de viktigste symptomene og kunne gjenkjenne dem i tide.

Innhold:

• Amyloidose - hva er det?
• Amyloidose forårsaker
• Amyloidose symptomer
• Diagnostikk
• Behandling av renal amyloidose
• Prognose
• Svar på populære spørsmål

Amyloidose - hva er det?

Amyloidose er en gruppe sykdommer forårsaket av brudd på proteinmetabolismen: amyloid, et spesifikt protein-polysakkaridkompleks, blir dannet og avsatt i vev. Ved amyloidose hemmes arbeidet til forskjellige organer og vev.

Amyloid er et stoff som praktisk talt ikke produseres i en sunn menneskekropp. Den har en kompleks struktur, representert av proteiner og sukker. Den inneholder ingen patogen flora som virus eller bakterier. Derfor oppfatter kroppen ikke en økning i konsentrasjonen av amyloid som en patologi og gir ikke et passende svar på det. Det er ingen kamp. Mens et overskudd av amyloid har en negativ innvirkning på helsen.

Forskere antyder at amyloidose er en arvelig sykdom som utvikler seg på grunn av en funksjonsfeil i immunsystemet. Selv om de hittil har de eksakte årsakene til amyloidose ikke blitt fastslått.

Amyloid er skadelig for nyrene. Akkumulerer i dem, ødelegger det vevet deres, noe som fører til en metabolsk lidelse. Den patologiske prosessen utvikler seg sakte, symptomene er subtile eller fraværende helt. Over tid slutter nyrene å takle sine funksjoner, noe som fører til væskeretensjon i kroppen. I tillegg forblir skadelige forbindelser som urea, urinsyre og kreatinin i den.

Amyloidose forårsaker

Avhengig av årsaken som provoserte amyloidose, er det tre typer av det:

• Primær amyloidose. I dette tilfellet arves sykdommen. Kromosomavvik fører til at immunsystemets celler produserer unormale proteinforbindelser som kroppen forvandler seg til amyloid.
• Sekundær amyloidose. Denne typen sykdom er forårsaket av en annen lidelse i kroppen. Kronisk patologi fører til en funksjonsfeil i immuncellene.
• Senil amyloidose. Når vi blir eldre, slutter kroppen å fungere fullt ut. Dette gjelder alle systemer, inkludert immunitet. Antall leukocytter hos eldre mennesker forblir på samme nivå som hos unge mennesker, men metabolismen i dem gjennomgår visse endringer. Derfor begynner kroppen å produsere patologiske forbindelser, som inkluderer amyloid.

Alle disse antatte årsakene til utvikling av amyloidose har gjort det mulig å identifisere personer som har økt risiko for å utvikle amyloidose:

• Personer med en familiehistorie av amyloidose eller andre nyrepatologier av uklar etiologi.
• Personer over 65 år.
• Personer med revmatoid artritt, ankyloserende spondylitt, SLE, kreft.

Slike mennesker trenger å overvåke nyrearbeidet, og i tilfelle forstyrrelser i deres funksjon, kontakt lege for å utelukke amyloidose.

Amyloidose symptomer

Sykdommen utvikler seg over tid. Symptomene øker gradvis. Fra det øyeblikket de første tegnene på en lidelse dukker opp til utbruddet av uttalte symptomer, kan det ta mer enn 10 eller til og med 20 år. Til tross for en så langsom progresjon av patologi, er det mulig å identifisere det for sent å foreskrive en effektiv terapi til pasienten.

De første symptomene på renal amyloidose

I de tidlige stadiene av utviklingen er patologi latent. Det første tegn på amyloidose er protein i urinen. Det faktum at han er tilstede påvirker ikke menneskets velvære, ingenting skader ham, blodtrykket endres ikke.

Tap av protein i urinen utgjør ikke en trussel for kroppen, siden svært lite av det frigjøres. Imidlertid bør dette kliniske tegnet varsle legen, da det indikerer et nyresvikt. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vil dette symptomet medføre en hel kaskade av patologiske reaksjoner.

Protein i urinen kan skilles ut i lang tid, i 10-15 år. Proteinuri kan bare påvises etter å ha bestått laboratorietester. Derfor trenger alle personer som er i fare å donere urin til analyse to ganger i året. For å gjøre dette er det nok å kontakte poliklinikken på bostedet.

De viktigste symptomene på progressiv amyloidose

Etter hvert som patologien utvikler seg, akkumuleres en betydelig mengde amyloid i kroppen, noe som fører til en forstyrrelse i arbeidet. Nyrene er ikke i stand til å filtrere og beholde stoffer som er nødvendige for mennesker. Derfor, med urin per dag, vil han miste ca 3 g protein, med et normalt tap på 0,13 g / l. Samtidig begynner ødem å dukke opp hos pasienter. Intensiteten varierer, fra en svak hevelse i ansiktet og slutter med svette av væske i vev og organer.

Andre symptomer på amyloidose:

• Urinering blir hyppigere, blir rikelig. Nyrefilteret klarer ikke å utføre sine funksjoner, så opptil 10 liter væske skilles ut i urinen per dag. Denne lidelsen kalles nyrediabetes. Selv om tap av væske er betydelig, tillater dette ikke å takle ødem, siden en viss del av det forlater blodårene og kommer inn i vevet.
• Brudd på blodtrykket. Med amyloidose kan det øke eller redusere. Det er umulig å forutsi hva slags svikt som vil skje hos en bestemt pasient. Imidlertid lider ofte mennesker med lavt blodtrykk.
• Fargen på urinen er uvanlig. Den blir rødlig. Dette symptomet indikerer at nyrene blir ødelagt.
• Et sett ekstra kilo. Vektøkning på grunn av ødem. I tillegg fører nedsatt nyrefunksjon til en funksjonsfeil i fettmetabolismen. Pasientens nivå av kolesterol, triglyserider og lipoproteiner stiger. Fett begynner å bli avsatt i vev, figuren på vekten kryper opp.

Legene kaller dette symptomet for kompleks amyloid-lipoid nefrose. Varigheten av dette stadiet er 6 år (gjennomsnittsverdier). Hvis patologien i løpet av denne perioden oppdages og personen begynner å motta behandling, er prognosen mer eller mindre gunstig. Ellers vil sykdommen komme inn i stadiet med irreversible endringer.

Irreversibel nyreskade

Dette stadiet er preget av tap av nyrefunksjon. I tillegg til at de slutter å føre protein, fører organer til oppbevaring av giftstoffer (urinsyre, urea, bilirubin, kreatinin, etc.).

Symptomer som kommer frem:

• Stor svakhet.
• Forverring av oppmerksomhet.
• Hodepine.
• Svimmelhet.
• Tap av bevissthet.
• I løpet av denne perioden kan pasienten komme i koma.

Pasienten får diagnosen kronisk nyresvikt. Samtidig vil blodtrykket reduseres, og symptomer på forstyrrelser i arbeidet med andre indre organer vil også vises, siden amyloid også begynner å samle seg i dem.

Slike brudd inkluderer:

• Hudlesjoner. Halvtransparente knuter vises i ansiktet, nakken, armhulene og i popliteal fossa. Huden under øynene vil være fuktet med blod. Det blir tørt i håndleddet.
• Hjertefeil. Pasienten har kortpustethet, som oppstår etter trening. Han er også bekymret for brystsmerter lokalisert på venstre side.
• Skader på fordøyelseskanalen. Tungen øker i størrelse, tennavtrykk er synlige på den. Noen timer etter å ha spist, oppstår smerter i høyre side av magen. Avføringen blir svart, blank og ekstremt støtende. Dette symptomet indikerer blødning i mage eller tarm. Stolen kan være fraværende i 3 dager eller mer.
• Skader på leddene. Om morgenen opplever pasienten stivhet i lemmer. Det blir mindre intens etter bevegelse.
• Skade på nervesystemet. Føtter og hender mister følsomhet, huden på dem blir mindre elastisk, begynner å skrelle av.

Selv en av de listede symptomene er en grunn til å mistenke amyloidose.

Diagnostikk

Det vil kreve et forsøk på å identifisere sykdommen, spesielt siden den ikke gir noen symptomer i de tidlige stadiene av utviklingen. Testene som må overføres til pasienten er beskrevet i tabellen.

Analysenavn	Karakteristiske endringer
HVORDAN (klinisk blodprøve)	ESR akselererer til 15 mm / time. Leukocytter når 9 * 109 celler / l.
LHC (biokjemisk blodprøve)	Nivået av C-reaktivt protein når 5 mg / l. Kreatininnivået stiger over 110 mmol / L. Urea-nivået øker til 7,6 mmol / L. Urinsyrenivået stiger til 400 mmol / L. Det totale blodproteinnivået reduseres til 67 g / l.
KAM (klinisk urinanalyse)	Proteinnivået i urinen stiger til 0,14 g / L. Hyalinekast, glukose, erytrocytter og leukocytter finnes i urinen.

Laboratoriediagnostikk tillater ikke diagnostisering av amyloidose.

For å bekrefte det, må du gjennomføre følgende undersøkelser:

• Punktering av det subkutane vevet. Det innsamlede materialet undersøkes for påvisning av amyloid i det. For å gjøre dette farges den med spesielle løsninger og undersøkes under et mikroskop. Tilstedeværelsen av amyloid tillater diagnostisering av amyloidose.
• Punktering av nyrene. Denne prosedyren er analog med en punktering av det subkutane vevet, men materialet tas direkte fra selve det indre organet.

I tillegg henvises pasienten for nyre-ultralyd, CT eller MR. Disse teknikkene vil ikke gjøre det mulig å oppdage amyloid, men vil tillate deg å vurdere graden av skade på urinveiene.

Behandling av renal amyloidose

Terapi av renal amyloidose er vanskelig, siden sykdommen er vanskelig å korrigere. Det er umulig å fjerne amyloid fra organer med 100% ved bruk av medisiner eller fysioterapi. Forutsatt at behandlingen startes tidlig, kan patologiprogresjonen reduseres og alvorlig nyreskade kan forhindres.

Overholdelse av en diett. Diettmat er den viktigste forutsetningen for behandling av amyloidose.

For å redusere produksjonen av amyloid i kroppen og avlaste belastningen på nyrene, er det nødvendig å utelukke eller begrense stoffer på menyen:

• Salt. Du kan tilsette salt til maten under tilberedningen, men du bør ikke tilsette salt til allerede tilberedt mat. Hermetisert mat og saltholdighet er ekskludert.
• Kasein. Dette stoffet finnes i meieriprodukter. Det finnes også i formel for idrettsutøvere ernæring.
• Oksekjøtt.

Menyen kan inneholde frokostblandinger, grønnsaker, lam, kylling. Konditorivarer er ekskludert, noe som er spesielt viktig for overvektige.

Tar medisiner:

Legemiddelnavn	Hvordan fungerer han	Bivirkning
Unithiol	Legemidlet binder proteiner som amyloid dannes fra. Dette lar deg redusere utviklingen av patologi.	Personen kan føle seg svimmel, få økt hjertefrekvens eller føle seg syk.
Dimexide	Kursinntaket av dette legemidlet kan forbedre pasientens velvære betydelig, men på grunn av hva dette skjer til nå er det ukjent.	Pasienter kan oppleve allergi, fordøyelsesforstyrrelser, oppkast.
Delagil eller Plaquenil	Disse stoffene blokkerer produksjonen av visse enzymer, uten hvilken produksjonen av amyloid reduseres. Disse midlene er svært effektive i tidlig påvisning av sykdommen.	Dyspeptiske symptomer, emosjonell ustabilitet, nedsatt immunitet, nedsatt synsstyrke.

Det er ingen enkelt behandlingsregime for amyloidose. Derfor kan legen justere behandlingen etter eget skjønn.

Nyretransplantasjon. Denne metoden blir sjelden implementert i praksis. Det brukes bare i ekstreme tilfeller når pasientens liv er i reell fare. I tillegg er det ganske problematisk å finne en passende giver i Russland. Derfor er en slik operasjon sjelden.

Prognose

Hvis behandlingen startes i tide, kan sykdomsutviklingen bli forsinket med 30-40 år. Generelt forverres ikke livskvaliteten til pasienter med amyloidose betydelig. Selv om de fra tid til annen fremdeles opplever noe ubehag.

Pasientenes død fra amyloidose oppstår bare når nyrene gjennomgår irreversible endringer. Dette skjer med den raske progresjonen av patologien, eller med sen deteksjon.

Svar på populære spørsmål

• Hva er effekten av Colchicine i behandlingen av amyloidose? Nå brukes dette stoffet sjelden, da det fører til utvikling av alvorlige bivirkninger. Imidlertid er dens effektivitet i behandlingen av amyloidose bevist. Derfor, hvis legen anser det som nødvendig å bruke nøyaktig Colchicine, bør du følge hans råd.
• Hva er risikoen for å arve sykdommen? Slike risikoer eksisterer. De øker hvis flere familiemedlemmer har en historie med amyloidose. For å redusere dem, før unnfangelsen, må du minimere intensiteten i den patologiske prosessen.
• Finnes det tiltak for å forhindre utvikling av amyloidose? Ingen slike tiltak er utviklet.
• Kan sykdommen gjenta seg etter nyretransplantasjon? En slik sannsynlighet eksisterer, og den er ganske høy. Det tar imidlertid omtrent 15 år fra sykdomsutbruddet til de første symptomene. Hvis behandlingen startes i tide, vil denne perioden øke med 2-3 ganger. Derfor har gjentatt nyreskade rett og slett ikke tid til å utvikle seg igjen.

Artikkelforfatter: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Utdanning: Moskva medisinske institutt. IM Sechenov, spesialitet - "Allmennmedisin" i 1991, i 1993 "Yrkessykdommer", i 1996 "Terapi".