Agranulocytose - årsaker, Symptomer, Behandling Og Diagnose

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2024-01-07 17:50

Agranulocytose: symptomer og behandling

Agranulocytose er en tilstand som karakteriserer brudd på den kvalitative sammensetningen av blodet. Samtidig synker nivået av granulocytter i perifert blod, som er en spesiell type leukocytter. Granulocytter inkluderer nøytrofiler, eosinofiler og basofiler. Agranulocytose er karakteristisk for mange sykdommer. Hos kvinner oppdages det oftere enn hos menn, spesielt for personer som har passert aldersgrensen på 40 år.

Disse blodelementene ble kalt "granulocytter" av den grunn at etter å ha farget dem med en rekke spesielle fargestoffer (under studien), får de granularitet. Siden granulocytter er en type leukocytter, blir agranulocytose alltid ledsaget av leukopeni.

Den grunnleggende bestanddelen av granulocytter er nøytrofiler (90%). De er designet for å beskytte kroppen mot forskjellige skadelige faktorer, inkludert deres handling rettet mot å ødelegge kreftceller. Neutrofiler absorberer mikrober, så vel som infiserte celler, fremmede komponenter og vevsrusk. Neutrofiler produserer lysozym og interferon. Disse stoffene er kroppens naturlige forsvar som gjør det mulig å bekjempe virus.

Så, de viktigste effektene av nøytrofiler inkluderer:

• Opprettholde de normale funksjonene til immunforsvaret.
• Aktivering av blodkoagulasjonssystemet.
• Opprettholde renheten av blodet.

Alle granulocytter er født i benmargen. Når en infeksjon kommer inn i kroppen, akselereres denne prosessen. Granulocytter sendes til infeksjonsstedet, der de dør under kampen mot patogener. Forresten er det alltid et stort antall døde nøytrofiler i de purulente massene.

Agranulocytose i den moderne verden diagnostiseres ganske ofte, siden folk blir tvunget til å ta cytostatika og gjennomgå strålebehandling for å kvitte seg med mange sykdommer. Agranulocytose, hvis den ikke behandles, kan forårsake alvorlige helsekomplikasjoner. Mange av dem er til og med livstruende. Disse inkluderer sepsis, peritonitt, mediastinitt. Den akutte formen for agranulocytose fører i 80% av tilfellene til pasientenes død.

Innhold:

• Årsakene til utvikling av agranulocytose
• Agranulocytose: former for sykdommen
• Agranulocytose symptomer
• Hvordan oppdage agranulocytose?
• Hvordan behandles agranulocytose?

Årsakene til utvikling av agranulocytose

Agranulocytose kan ikke utvikle seg av seg selv; det er alltid en eller annen grunn til at det forekommer.

Interne faktorer som kan provosere agranulocytose:

• Disponering for agranulocytose på genetisk nivå.
• Ulike sykdommer som påvirker immunforsvaret, for eksempel systemisk lupus erythematosus, thyroiditt, ankyloserende spondylitt, glomerulonefritt, etc.
• Leukemi og aplastisk anemi.
• Metastaser som har kommet inn i benmargen.
• Ekstrem utmattelse.

Eksterne grunner som kan føre til utvikling av agranulocytose inkluderer:

• Virusinfeksjoner: tuberkulose, hepatitt, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus.
• Bakterielle sykdommer som har et generalisert forum.
• Sepsis.
• Gjennomgår behandling med en rekke medikamenter: Aminazin, cytostatika, antibiotika fra beta-laktamgruppen.
• Mottar strålebehandling.
• Mottar strålebehandling.
• Forgiftning med kjemikalier, inkludert de som inngår i husholdningskjemikalier.
• Drikker alkoholholdige drikkevarer av lav kvalitet.

Agranulocytose: former for sykdommen

Agranulocytose kan utvikle seg gjennom hele livet, eller det kan være en arvelig lidelse. Imidlertid er sykdomsformen, som overføres gjennom genetiske lenker, ekstremt sjelden.

Sykdommen kan være kronisk og akutt.

Avhengig av årsaken som provoserte utviklingen av agranulocytose, skilles følgende former:

• Cytostatisk sykdom (myelotoksisk agranulocytose).
• Immun agranulocytose og haptenisk agranulocytose.
• Idiopatisk agranulocytose (genuinisk), mens årsaken til utviklingen av lidelsen ikke er fastslått.

Immun form

Bruddet manifesterer seg mot bakgrunnen av død av modne granulocytter, som er patogen påvirket av kroppens egne antistoffer. Diagnose kan også stilles ved en blodprøve som oppdager nøytrofile forløperceller. Siden det er en massiv død av granulocytter i kroppen, fører dette til forgiftning. Derfor vil symptomene på slik agranulocytose uttrykkes akutt.

Autoimmun agranulocytose er preget av tegn på sykdommer som kollagenose, vaskulitt og sklerodermi. Antistoffer sirkulerer i blodet, som er rettet mot å bekjempe sine egne celler og vev. Det antas at selv alvorlige psykologiske traumer eller en virusinfeksjon kan provosere sykdommen. Ikke utelukk en persons medfødte disposisjon for autoimmune sykdommer. Prognosen for autoimmun agranulocytose avhenger av alvorlighetsgraden av den underliggende sykdommen.

Haptenisk agranulocytose har alltid et alvorlig forløp. En lidelse utvikler seg etter innføring av legemidler i kroppen som kan fungere som tilfeller. En gang i kroppen kan haptens samhandle med granulocyttproteiner og bli farlig. De begynner å tiltrekke seg antistoffer mot seg selv, som ødelegger dem sammen med granulocytter festet til dem.

Rollen til haptens kan utføres av medisiner som: Acetylsalisylsyre, Diakarb, Amidopyrin, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Erytromycin, Butadion, Ftivazid. Hvis du tar disse stoffene på kurs, øker risikoen for å utvikle agranulocytose.

Myelotoksisk agranulocytose

Denne form for forstyrrelse utvikler seg mot bakgrunnen av behandling med cytostatika eller under passering av strålebehandling. Som et resultat av denne effekten på kroppen, er syntesen av granulocytt stamceller, som er født i benmargen, hemmet.

Jo høyere dose legemidlet eller strålingen er, samt jo sterkere toksisitet, desto vanskeligere blir agranulocytosen.

I tillegg til cytostatika (metotreksat, cyklofosfamid), er medisiner fra penicillin-gruppen, så vel som aminoglykosider og makrolider, i stand til å provosere utviklingen av agranulocytose.

• Endogen myelotoksisk agranulocytose ledsages av undertrykkelse av blodceller som dannes i benmargen. De blir ødelagt av tumortoksiner. Videre blir sunne celler transformert til kreft.
• Eksogen myelotoksisk agranulocytose utvikler seg mot bakgrunnen av alvorlig skade på beinmargen, som oppstår som et resultat av eksterne faktorer. I dette tilfellet begynner cellene i det røde benmargen å formere seg aktivt, men følsomheten øker. De reagerer på alle negative påvirkninger som kommer fra det ytre miljøet.
• Legemiddelgranulocytose er forårsaket av inntak av cytostatika, som er foreskrevet for behandling av kreft og autoimmune prosesser. De undertrykker immunitet og påvirker dannelsen av granulocytter negativt.

Agranulocytose symptomer

Den myelotoksiske formen for agranulocytose kan ha et latent forløp, eller det kan føles med symptomer som:

• Blødninger fra nesen og livmorblødning som går igjen regelmessig.
• Utseendet til blåmerker på huden og utseendet på et hemorragisk utslett på det.
• Utseendet til urenheter i urinen.
• Smerter i magen, som sammentrekninger.
• Oppkast og diaré.
• Økt oppblåsthet, tarmoverløp.
• Blod i avføringen.

Veggene i tarmen mot bakgrunn av agranulocytose blir raskt dekket med sår, områder med nekrose vises på dem. Ved et alvorlig sykdomsforløp kan indre blødninger åpne seg, og personen vil begynne å lide av klinikken med et akutt underliv.

Områder med nekrose kan også forekomme på den indre overflaten av organene i urinveisystemet, lungene og leveren. Hvis lungevevet er påvirket, utvikler pasienten kortpustethet, hoste og smerter i brystet. I dette tilfellet dannes en abscess i lungene selv, etterfulgt av koldbrann i orgelet.

Følgende tegn kan indikere immun agranulocytose:

• Sykdommen manifesterer seg alltid akutt, ledsaget av høy kroppstemperatur.
• Huden blir unaturlig blekhet, svette i håndflatene øker.
• Leddsmerter dukker opp, faryngitt, betennelse i mandlene, stomatitt og gingivitt utvikler seg.
• Spytt øker.
• Lymfeknuter øker i størrelse.
• Symptomer på spiserør dysfagi observeres.
• Leveren blir større i volum, noe som kan oppdages ved palpasjon.

Når slimhinnene i munnhulen påvirkes, blir ikke bare tannkjøttet betent, men også tungen, mandlene og svelget. Filmer vises på dem, der bakteriefloraen multipliserer. Avfallsproduktene deres absorberes i systemisk sirkulasjon og forårsaker alvorlig forgiftning av kroppen. En person utvikler alvorlig hodepine, kvalme, oppkast og andre symptomer på rus. Serologiske blodprøver kan oppdage anti-leukocyttantistoffer i den.

I barndommen blir Kostman agranulocytose oftest diagnostisert. Sykdommen overføres med gener, og både faren og moren kan være bæreren av genet. Barn henger etter sine jevnaldrende i mental og fysisk utvikling, deres blodsammensetning endres. Hvorfor gener muterer har ennå ikke blitt etablert.

Hvis et barn er født med Kostmans agranulocytose, vil huden hans dekkes med purulente utslett, sår og subkutan blødning vil være tilstede i munnen. Eldre barn utvikler ofte otitis media, rhinitt, lungebetennelse. Sykdommen ledsages alltid av høy kroppstemperatur, forstørrede lymfeknuter og lever.

Forløpet av sykdommen er kronisk, i sin akutte fase oppstår sår på slimhinnene. Hvis antallet granulocytter i blodet øker, forsvinner sykdommen. Jo eldre barnet blir, desto mindre intensitet får periodene med forverring seg.

Imidlertid er det alvorlige løpet av agranulocytose forbundet med en rekke komplikasjoner, inkludert:

• Lungebetennelse.
• Lunge abscess.
• Tarmperforering.
• Peritonitt.
• Sepsis.
• Endotoksisk sjokk.
• Betennelse i nyrene og andre organer i urin- og reproduksjonssystemet.

Hvordan oppdage agranulocytose?

For å bekrefte diagnosen, må du gå til sykehuset.

Legen vil vurdere pasientens tilstand og, basert på eksisterende symptomer, foreskrive følgende studier:

• Bloddonasjon for generell analyse.
• Levering av urin for generell analyse.
• Immunogram, myelogram og brystpunktering.
• Blodprøve for sterilitet.
• Røntgenundersøkelse av lungene.

Kanskje pasienten vil bli henvist til konsultasjon med øre-hals-hals og tannlege.

Hvordan behandles agranulocytose?

For å kurere en person fra agranulocytose, må du implementere følgende terapeutiske opplegg:

• Pasienten blir innlagt på sykehuset i hematologisk avdeling på sykehuset.
• Pasienten skal være i en boks der luften regelmessig behandles for å oppnå et sterilt miljø.
• Behandlingen bør baseres på årsaken som utløste utviklingen av agranulocytose. Noen ganger er det nok å kvitte seg med infeksjonen for å bringe granulocyttallet tilbake til det normale.
• Hvis pasienten er alvorlig påvirket av tarmen, overføres han til parenteral ernæring.
• Munnen må skylles med antiseptiske løsninger.
• Hvis agranulocytose utløses av strålebehandling eller medisinering, bør behandlingen avbrytes.
• Purulente prosesser krever utnevnelse av antibiotika fra to forskjellige grupper. Dette kan være medikamenter som: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Det er viktig å foreskrive pasientens antimykotiske legemidler: Flukonazol, Nystatin, Ketokonazol. Antibiotika er indisert for pasienter hvis leukocyttall faller under 1,5 * ¹⁰⁹ / l. I et komplekst behandlingsregime kan immunglobuliner forskrives i en dose på 400 mg / kg en gang.
• For å øke produksjonen av leukocytter, blir pasienten forskrevet medisiner Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Kursbehandling, den skal vare i 2-4 uker.
• Kanskje utnevnelsen av høye doser hormonelle medikamenter: Prednisolon, Dexamethason, Diprospan.
• Hvis situasjonen krever det, kan pasienten transplanteres benmarg, eller transfuseres med et konsentrat av leukocytter. Når en leukocyttmasse blir transfusert, bør den nøye kontrolleres for kompatibilitet med pasientens blod ved hjelp av HLA-antigensystemet.
• For å eliminere symptomene på anemi kreves jerntilskudd, for eksempel Sorbifer Durules.
• For å fjerne rus fra kroppen foreskrives pasienten introduksjonen av Gemodez, Ringers løsning og isotonisk natriumkloridoppløsning.
• Munnhulen behandles med Levorin, for å akselerere helbredelsen av sår, de smøres med havtornolje.
• Blodplatemassen overføres til pasienter med hemorragisk syndrom. For å eliminere det, kan legemidlet Vikasol eller Dicinon forskrives.

Forebygging av agranulocytose reduseres til regelmessig overvåking av blodbildet under behandling med myelotoksiske legemidler, under stråling og cellegift.

Pasientens ernæring bør være rettet mot å gjenopprette benmargsytelsen. Menyen skal berikes med fet fisk, kyllingegg, valnøtter, kyllingfilet, rødbeter, salat og gulrøtter. Det er nyttig å drikke nypresset juice, spise tang. Det er viktig å ta vitaminer, spesielt i perioder med mangel.

Når det gjelder prognosen for utvinning, avhenger det direkte av hva som forårsaket agranulocytose. Hvis en pasient utvikler sepsis, øker risikoen for død betydelig. Med et alvorlig forløp av agranulocytose kan en person bli funksjonshemmet og til og med dø.

Video: om agranulocytose under cellegift:

Forfatteren av artikkelen: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Utdannelse: I 2013 ble han uteksaminert fra Kursk State Medical University og mottok diplomet "General Medicine". Etter 2 år, fullført bosted i spesialiteten "Oncology". I 2016 fullførte doktorgradsstudier ved Pirogov National Medical and Surgical Center.