Antifosfolipidsyndrom (APS) - Hvorfor Er Det Farlig? Første Symptomer, årsaker, Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2023-12-16 21:47

Antifosfolipidsyndrom: hvorfor er det farlig?

For bare førti år siden mistenkte legene ikke engang eksistensen av antifosfolipidsyndrom. Oppdagelsen tilhører legen Graham Hughes, som praktiserte i London. Han beskrev i detalj symptomene og årsakene til forekomst, derfor kalles APS noen ganger også Hughes syndrom.

Med utviklingen av antifosfolipidsyndrom vises antifosfolipidantistoffer (APLA) i blodet, noe som bidrar til økt dannelse av blodpropp i karens lumen. De kan komplisere graviditeten og til og med få den til å bli avsluttet. Oftest diagnostiseres APS hos kvinner i alderen 20-40 år.

Innhold:

• Patogenese av utviklingen av antifosfolipidsyndrom
• Funksjoner i APS-diagnostikk
• Årsaker til utviklingen av APS
• Typer API
• Faren for antifosfolipidsyndrom
• Komplikasjoner av APS
• Antifosfolipidsyndrom under graviditet
• Hvordan oppdage en API under graviditet
• Hvilke kroppssystemer påvirkes av APS, symptomer på lidelser
• APS-behandling
• Antifosfolipidantistoffer i blodet - normalt eller patologisk?

Patogenese av utviklingen av antifosfolipidsyndrom

I blodet til en person på bakgrunn av antifosfolipidsyndrom begynner antistoffer å sirkulere, som ødelegger fosfolipider som ligger i membranene i kroppens vev. Fosfolipider er tilstede i blodplater, nerveceller og endotelceller.

Fosfolipider kan være nøytrale og negativt ladede. I sistnevnte tilfelle kalles de anioniske. Det er disse to typene fosfolipider som finnes i blodet oftere enn andre.

Siden fosfolipider kan være forskjellige, produseres forskjellige antistoffer mot dem. De er i stand til å reagere med både nøytrale og anioniske fosfolipider.

Antifosfolipidsyndrom bestemmes av immunglobuliner som dukker opp i blodet under sykdomsutviklingen.

Blant dem utmerker seg:

• Lupus immunglobuliner lgG, lgM. For første gang ble disse antistoffene påvist hos pasienter med lupus erythematosus-systemet. Samtidig var det mulig å oppdage en økt tendens til trombose hos dem.
• Antistoffer mot kardiolipin-antigen. Denne komponenten av testen kan oppdage syfilis hos en person. Samtidig vil antistoffer av klasse A, G, M sirkulere i blodet hans.

• Antistoffer som er representert av en kombinasjon av kardiolipin, fosfatadylkolin og kolesterol. De er i stand til å gi et positivt resultat når de utfører Wasserman-reaksjonen (diagnose av syfilis), men dette resultatet kan være falskt.
• Totale immunglobuliner i klasse A, G, M (beta-2-glykoprotein-1-kofaktoravhengige antistoffer mot fosfolipider). Siden beta-2-glykoprotein-1 er fosfolipider-antikoagulantia, fører utseendet til antistoffer rettet mot ødeleggelse av dem i blodet til økt dannelse av blodpropp.

Påvisning av antistoffer mot fosfolipider gjør det mulig å diagnostisere antifosfolipidsyndrom, hvis oppdagelse er forbundet med en rekke vanskeligheter.

Funksjoner i APS-diagnostikk

Antifosfolipidsyndrom gir en rekke patologiske symptomer som antyder denne lidelsen. Imidlertid vil laboratorietester være påkrevd for å stille riktig diagnose. Og det vil være et betydelig antall av dem. Dette inkluderer å donere blod for generell og biokjemisk analyse, samt å utføre serologiske tester som gjør det mulig å oppdage antistoffer mot fosfolipider.

Bruken av en forskningsmetode er ikke nok. Ofte foreskrives pasienter en analyse for Wasserman-reaksjonen, som er i stand til å gi et positivt resultat ikke bare med antifosfolipidsyndrom, men også med andre sykdommer. Dette fører til feildiagnose.

For å minimere sannsynligheten for en medisinsk diagnostisk feil, bør en omfattende undersøkelse foreskrives til en pasient med APS-symptomer, som skal omfatte:

• Påvisning av lupusantistoffer er den første testen som blir gjort hvis det mistenkes en APS.
• Påvisning av antistoffer mot kardiolipin-antigen (Wasserman-reaksjon). Med APS vil testen være positiv.
• Test for beta-2-glykoprotein-1-kofaktoravhengige antistoffer mot fosfolipider. Indikatorene for disse antistoffene vil overskride de akseptable grensene for normen.

Hvis antistoffer i blodet dukket opp tidligere enn 12 uker før manifestasjonen av de første symptomene på APS, kan de ikke betraktes som pålitelige. Også, på bakgrunn av dem, er diagnosen APS ikke bekreftet hvis testene blir positive bare 5 dager etter sykdomsutbruddet. Så, for å bekrefte diagnosen "antifosfolipidsyndrom", kreves det symptomer på sykdommen og en positiv antistofftest (minst en studie må gi en positiv reaksjon).

Ytterligere diagnostiske metoder som en lege kan foreskrive:

• Analyse av falske positive Wasserman-reaksjoner.
• Gjennomføring av Kumbas-testen.
• Påvisning av revmatoid faktor og antinukleær faktor i blodet.
• Bestemmelse av kryoglobuliner og titer av antistoffer mot DNA.

Noen ganger begrenser leger seg, med mistanke om APS, til å ta blod for påvisning av lupus antikoagulant, men i 50% av tilfellene fører dette til at overtredelsen forblir uidentifisert. Derfor, hvis det er symptomer på patologi, bør den mest komplette studien utføres. Dette vil tillate tidlig påvisning av APS og initiering av terapi. Forresten, moderne medisinske laboratorier har tester som gjør det mulig å utføre nøyaktig kompleks diagnostikk, siden de er utstyrt med alle nødvendige reagenser. Forresten, noen av disse systemene bruker slangegift som tilleggskomponenter.

Årsaker til utviklingen av APS

Antifosfolipidsyndrom manifesteres oftest på bakgrunn av slike patologier som:

• Systemisk lupus erythematosus.
• Systemisk sklerodermi, revmatoid artritt, Sjogrens syndrom.
• Kreft svulster i kroppen.
• Lymfoproliferative sykdommer.
• Autoimmun trombocytopen purpura, som kan utløses av lupus erythematosus-systemet, sklerodermi eller revmatoid artritt. Tilstedeværelsen av purpura øker risikoen for å utvikle antifosfolipidsyndrom betydelig.
• HIV-infeksjon, mononukleose, hepatitt C, endokarditt, malaria. APS kan utvikle seg i virus-, bakterie- og parasittinfeksjoner.
• Sykdommer som påvirker sentralnervesystemet.
• Perioden med å føde barnet, fødselen.
• Det kan være en arvelig disposisjon for APS. I dette tilfellet vil fenotypen av humant blod ha spesifisitetene DR4, DR7, DRw53.
• Tar visse medisiner, for eksempel psykofarmaka, p-piller og p-piller.

Jo lenger antifosfolipidantistoffer er tilstede i blodet, jo raskere vil en person utvikle APS. Dessuten har ikke saken noen rolle.

Typer API

Følgende typer API skiller seg ut:

• Primært antifosfolipidsyndrom, som utvikler seg alene, det vil si at dets utbrudd ikke innledes med noen sykdom.
• Sekundært antifosfolipidsyndrom, som utvikler seg mot bakgrunnen av autoimmun patologi, for eksempel med systemisk lupus erythematosus.
• Katastrofalt antifosfolipidsyndrom, som sjelden diagnostiseres, men denne formen for patologi er ekstremt farlig. Sykdommen utvikler seg raskt og fører til dannelse av blodpropp i alle kar i kroppen. Ofte blir dette syndromet dødsårsaken.
• AFLA er et negativt syndrom som er vanskelig å oppdage. Med denne sykdomsformen er det ingen lupusantistoffer og antistoffer mot kardiolipin i blodet.

Sneddons syndrom er en sykdom som utvikler seg i nærvær av APS. I dette tilfellet har en person episoder med hjernetrombose. Symptomer på sykdommen er cyanotisk hud og høyt blodtrykk. Sneddons syndrom er referert til som en av de mulige varianter av sykdomsforløpet.

Faren for antifosfolipidsyndrom

Antistoffer mot fosfolipider, som dukker opp med APS, forstyrrer normal funksjon av det hemostatiske systemet. Dette fører til at blodpropp begynner å dannes i karene, en person utvikler trombose.

Med APS påvirkes ikke bare kapillærer, men også store fartøy. Generelt kan blodpropp dannes i hvilken som helst vene eller arterie som fører blod til forskjellige organer. Derfor er symptomene på denne lidelsen veldig forskjellige.

Komplikasjoner av APS

Antifosfolipidsyndrom provoserer dannelsen av blodpropp i karene. Oftest lider venene i underekstremitetene av trombose. Hvis en trombe bryter av, kommer den med blodstrømmen inn i karene som mater lungevevet. Dette fører til utvikling av en farlig tilstand som kalles lungeemboli. Hvis en trombe blokkerer det store fartøyet i lungen, oppstår infarkt, og hjerteaktiviteten stopper. Ofte ender PE med pasientens død, og døden kan oppstå veldig raskt.

Når en blodpropp blokkerer små kar, har en person en sjanse til å komme seg, men samtidig må han raskt føres til et medisinsk anlegg. Likevel er sannsynligheten for alvorlige helsekonsekvenser ekstremt høy.

Blodpropp med APS kan dannes i nyrearteriene. På bakgrunn av slik trombose utvikler alvorlige nyrepatologier, for eksempel Budd-Chiari syndrom.

Mindre ofte dannes blodpropper i kapillærene til netthinnen, i subklaviske årer, i de sentrale venene i binyrene, noe som fører til utvikling av insuffisiens i disse organene. På bakgrunn av trombose er det også mulig å utvikle underordnet eller overlegen vena cava syndrom.

Trombose med blokkering av arterier med forskjellig lokalisering kan føre til hjerteinfarkt, koldbrann, nekrose i lårhodet.

Antifosfolipidsyndrom under graviditet

Utviklingen av antifosfolipidsyndrom under graviditet kan føre til alvorlige konsekvenser som:

• Abort.
• Abort tidlig i svangerskapet. Risikoen for spontan abort er jo høyere, jo flere antistoffer mot kardiolipin-antigenet sirkulerer i kvinnens blod.
• Utviklingen av morkakeinsuffisiens, som fører til fosterhypoksi med en forsinkelse i utviklingen. Hvis ikke medisinsk behandling er gitt, er det en høy risiko for intrauterin død av barnet.
• Utvikling av gestose med eclampsia og preeklampsi.
• Chorea utvikling.
• Dannelsen av blodpropp.
• Økt blodtrykk.
• Utvikling av HELLP-syndrom med hemolyse, skade på leverparenkym og trombocytopeni.
• For tidlig morkake.
• Tidlig fødsel.

På bakgrunn av APS kan forsøk på å bli gravid med en in vitro befruktning ende med å mislykkes.

Hvordan oppdage en API under graviditet

Kvinner som står i fare for å utvikle APS, bør overvåkes av lege.

I henhold til indikasjonene kan de tildeles følgende diagnostiske prosedyrer:

• Vanlig hemostasiogram.
• Uplanlagt ultralyd av fosteret med Doppler-ultralyd av livmorblomstens blodstrøm.
• Ultralyd av karene i bena, hodet, nakken, nyrene, øynene.
• Et ekkokardiogram for å sjekke om hjerteklaffene fungerer.

Dette vil muliggjøre påvisning av utvikling av alvorlige komplikasjoner av graviditet i tide, slik som: spredt intravaskulær koagulasjon, purpura, HUS.

I tillegg til en gynekolog, kan en gravid kvinne som er diagnostisert med antifosfolipidsyndrom, trenge å konsultere andre smale spesialister, for eksempel en revmatolog, kardiolog, nevrolog, etc.

Behandlingen er redusert til å ta glukokortikosteroider og blodplater. Dosen bør justeres av legen. Hepariner og immunglobuliner kan også foreskrives. Disse stoffene administreres mens blodtellingen overvåkes.

Hvis en kvinne allerede lider av APS, men ikke planlegger graviditet, bør hun ikke bruke hormonelle medisiner for prevensjon. Ellers kan du forverre sykdomsforløpet.

Hvilke kroppssystemer påvirkes av APS, symptomer på lidelser

Antifosfolipidsyndrom er forbundet med risikoen for å utvikle forskjellige sykdommer. Dessuten kan alle organer og systemer, selv hjernen, påvirkes. Hvis karene blir skadet, kan det utvikle seg et forbigående iskemisk anfall eller hjerteinfarkt.

Dette er ledsaget av symptomer som:

• Utseendet til anfall.
• Demens, som stadig utvikler seg.
• Psykiske lidelser.

APS kan også manifestere seg med følgende nevrologiske symptomer:

• Alvorlig hodepine av migrene.
• Ukontrollert skjelving av lemmer.
• Symptomer som er karakteristiske for tverrgående myelitt. De oppstår fordi ryggmargen påvirkes av APS.

Den mest formidable komplikasjonen av hjerteskade er et hjerteinfarkt. Det utvikler seg når blodpropp dannes i kranspulsårene. Hvis de små grenene er involvert, vil hjerteinfarkt bli innledet av brudd på hjertesammentrekningen. APS kan også føre til utvikling av hjertesykdom, til dannelse av en intrakardiell trombe. Slike indirekte tegn på antifosfolipidsyndrom kan gjøre det vanskelig å diagnostisere årsaken til sykdommen.

Symptomene på APS, avhengig av hvilket organ som påvirkes av trombose, vil være som følger:

• En økning i blodtrykket observeres med trombose i nyrearteriene.
• Når lungearterien er blokkert av en trombe, utvikler PE seg, noe som fører til en kraftig forverring av en persons velvære. Noen ganger kan pasientens død komme umiddelbart.
• Blødning i mage-tarmkanalen.
• Miltinfarkt.
• Utseendet til subkutan blødning, hudnekrose, sår på bena - alle disse symptomene utvikler seg med skade på dermis.

AFS-klinikken er mangfoldig. Det er umulig å beskrive de eksakte symptomene, siden noen organer og systemer kan være involvert i den patologiske prosessen.

APS-behandling

APS-behandling bør være omfattende. Hovedfokuset er å forhindre komplikasjoner av trombose.

Pasienten må overholde følgende anbefalinger:

• Nekt uutholdelig fysisk aktivitet.
• Du kan ikke holde deg ubevegelig lenge.
• Avslag fra traumatisk sport.
• Nekt å fly.

Legemiddelbehandling er redusert til utnevnelsen av følgende medisiner:

• Warfarin er et medikament fra gruppen indirekte antikoagulantia.
• Heparin, Kalsium nadroparin, Enoxaparinnatrium - medisiner relatert til direkte antikoagulantia.
• Aspirin, dipyridamol, pentoksifyllin er blodplater.
• Hvis pasienten er i alvorlig tilstand, blir høye doser glukokortikosteroider administrert til ham, og plasmatransfusjoner utføres.

Inntak av antikoagulantia og blodplater bør være langvarig. Noen ganger er disse legemidlene foreskrevet for livet.

AFS er ikke en setning. Hvis sykdommen diagnostiseres i begynnelsen av utviklingen, er prognosen gunstig. I dette tilfellet må pasienten følge alle legens anbefalinger, ta medisinene han foreskriver. Kvinner har stor sjanse for å bli gravid og få et sunt barn.

Forløpet av sykdommen kompliseres av systemisk lupus erythematosus, trombocytopeni, vedvarende økning i blodtrykk, høye nivåer av antistoffer mot kardiolipin-antigenet med en tendens til å øke.

Uten feil, bør en pasient med diagnostisert APS observeres av en revmatolog. Han må regelmessig donere blod for analyse, samt gjennomgå andre diagnostiske og terapeutiske prosedyrer.

Antifosfolipidantistoffer i blodet - normalt eller patologisk?

Noen ganger kan nivået av antifosfolipidantistoffer forhøyes hos en sunn person. Hos 12% av mennesker er disse antistoffene til stede i blodet, men de utvikler ikke sykdommer. Jo eldre en person er, jo høyere kan indikatorene for patologiske immunglobuliner være. Det er også sannsynligheten for en falsk positiv Wasserman-reaksjon, som pasienten skal være forberedt på. Det viktigste er ikke å få panikk og gjennomgå en omfattende diagnose.

Video: APS og annen trombofili i fødselshjelp:

Forfatteren av artikkelen: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. kirurg, flebolog

Utdanning: Moscow State University of Medicine and Dentistry (1996). I 2003 mottok han et vitnemål fra det pedagogiske og vitenskapelige medisinske senteret til presidentens administrasjon i Russland.