Ryggmuskulær Atrofi

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2023-12-16 21:47

Ryggmuskulær atrofi

Ryggmuskelatrofi (ryggmuskelatrofi) anses å være en arvelig lidelse som resulterer i gradvis død av nerveceller i ryggmargen og hjernestammen, noe som fører til utvikling og progresjon av muskelsvakhet og selve atrofi. Sekundær atrofi i ryggmuskulaturen utvikler seg som regel etter skader, som et resultat av forskjellige somatiske sykdommer, i den postoperative perioden, med langvarig tvungen immobilisering av pasienten.

Årsaker til ryggmuskelatrofi

Nervecellene som er ansvarlige for ryggmuskulaturen ligger i ryggmargen. Med sin gradvise død som et resultat av genetisk patologi, lider muskler. Uten å motta signaler fra disse nervecellene, og være inaktive, begynner muskelvevet å tynne, deformere og atrofi.

Sykdommen arves på en recessiv måte. Hvis hver av foreldrene har et gen i kromosomene som blokkerer et protein i ryggmargen som er nødvendig for eksistensen av motoriske nerveceller, utvikler barnet en proteinmangel og motorneuronene dør sakte, noe som fører til atrofi.

Det kliniske bildet av sykdommen manifesterer seg med varierende intensitet avhengig av typen eller formen for atrofi i ryggmuskulaturen. Det kan være tre av dem: akutt, middels og kronisk.

Ryggmuskelatrofi symptomer

De tidligste manifestasjonene av ryggmuskelatrofi begynner i løpet av de første 2-4 månedene av et barns liv. Barn har muskelsvakhet, karakteristisk for akutt spinal muskelatrofi. Denne sykdomsformen er preget av rask progresjon, ledsaget av en pusteforstyrrelse, kroppsholdning (kyfoskoliose) og motorisk funksjon.

Følsomhet er fullstendig bevart, intellektuell og mental utvikling hos slike barn tilsvarer vanligvis alderen. Ifølge statistikk lever de fleste ikke for å være fire år, og de som overlevde blir uføre.

Mellomliggende muskelatrofi hos barn i de to første leveårene er nesten asymptomatisk. Etter to år begynner kliniske manifestasjoner i form av å utvikle svakhet, spesielt i bena. Patologi fra det kardiovaskulære systemet, luftveiene, hjernenerver, som regel, blir ikke observert. Denne formen er preget av langsom utvikling og distribusjon.

En langsomt progressiv, kronisk form for ryggmuskelatrofi utvikler seg mellom 2 og 17 år. Sykdommen begynner i bena og spres deretter til hendene.

Dette er den mest godartede formen av sykdommen, på grunn av det faktum at den patologiske prosessen utvikler seg sakte, lever pasientene mye lenger enn med andre former for ryggmuskelatrofi.

Hvis foreldre oppdager visse vanskeligheter forbundet med å svelge eller suge inn et spedbarn, åndedrettssvikt eller barnet henger igjen av jevnaldrende i psykomotorisk utvikling, bør du konsultere en spesialistlege. Årsaken til konsultasjonen er også en økning i svakhet i muskelvev hos et eldre barn og manglende evne til å stå alene. Hvis en pasient med spinal muskeldystrofi plutselig har kortpustethet, cyanose, anbefales det å ringe en ambulanse umiddelbart.

n

Atrofi i ryggmuskulaturen kan også utvikle seg på grunn av langvarig immobilitet hos pasienten som et resultat av forskjellige somatiske sykdommer, for eksempel posttraumatiske komplikasjoner i den postoperative perioden.

Diagnose og behandling av ryggmuskelatrofi

Det er mulig å anta utviklingen av denne ganske sjeldne sykdommen hos et barn hvis det er kliniske symptomer, når uforklarlig muskelsvakhet utvikler seg og som et resultat atrofi. Ved å stille en diagnose er familiehistorie av stor betydning, siden sykdommen er arvelig. Myografi brukes også til bekreftelse. Takket være moderne diagnostiske metoder er det mulig å undersøke celler fra fostervannet under graviditet for å oppdage noen av disse sykdommene, dette er spesielt viktig i tilfelle belastet arvelighet.

Ryggmuskelatrofi behandles bare symptomatisk; det er ingen spesifikk behandling. Terapien er basert på behandling av den underliggende sykdommen; legemidler som forbedrer stoffskiftet blir ofte foreskrevet. Fysioterapi og forskjellige ortopediske enheter brukes som hjelpemetoder og støttemetoder.

Fysioterapiøvelser brukes til å forbedre muskelfunksjonens evne og øke massen under påvirkning av en strengt beregnet belastning, i tillegg er det en gunstig effekt og en generell styrkeeffekt på kroppen av fysiske øvelser. Fysioterapiøvelser er foreskrevet i form av utbedrende gymnastikk, morgenhygieniske øvelser, øvelser i vann, massasje.

Artikkelforfatter: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Utdanning: Moskva medisinske institutt. IM Sechenov, spesialitet - "Allmennmedisin" i 1991, i 1993 "Yrkessykdommer", i 1996 "Terapi".