Dermatomyositis - Hva Er Det? Årsaker, Former, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2024-01-07 17:50

Dermatomyositis: første symptomer, former og behandling

Dermatomyositis eller Wagner-Hepp-Unferricht sykdom er en alvorlig systemisk patologi som er ledsaget av skade på glatte og skjelettmuskler. Pasientens motorfunksjon lider, bindevevet og huden påvirkes. Dermis svulmer, rød-lilla flekker dannes på den.

Dermatomyositis er ikke vanlig, men dette reduserer ikke alvorlighetsgraden av forløpet. Patologien overføres dårlig, antall dødsfall er høyt.

Innhold:

• Hva er dermatomyositis?
• Hovedårsakene til dermatomyositis
• Klassifisering og former for dermatomyositis
• Dermatomyositis symptomer
• Funksjoner av løpet av dermatomyositis hos barn
• Hvilken lege skal jeg gå til?
• Diagnostikk
• Dermatomyositis behandling
• Prognose og forebygging
• Prognose og forebygging

Hva er dermatomyositis?

Dermatomyositis er en patologi som ledsages av betennelse i bindevev, muskler, hud og indre organer. Sykdommen har en tendens til stadig fremgang.

Hvis pasienten ikke utvikler hudsymptomer, diagnostiserer legene ikke dermatomyositis, men polymyositis.

Dermatomyositis er en autoimmun patologi, det vil si at den utvikler seg på grunn av forstyrrelser i immunsystemets funksjon. Hvorfor dette skjer er fortsatt et mysterium i dag. Imidlertid er mekanismen for utvikling av patologi i seg selv tydelig. Kroppen begynner å oppfatte sine egne celler som fremmede. Immunsystemet produserer antistoffer mot dem, som begynner å angripe muskler og bindevev. De blir betent og forårsaker symptomer på sykdommen. Noen ganger begynner immunforsvaret å angripe pasientens indre organer.

Dermatomyositis er en patologi som ikke er vanlig. Det diagnostiseres hos 5 av en million mennesker i året. Oftest rammer dermatomyositis barn under 15 år og eldre mennesker over 55 år. Menn blir syke 2 ganger enn kvinner.

Hovedårsakene til dermatomyositis

Som allerede nevnt, er årsakene til dermatomyositis ennå ikke fastslått. Derfor blir patologi referert til som multifaktorielle lidelser. Antistoffene som produseres av kroppen begynner å angripe sitt eget vev. Stort sett lider endotel av blodkar.

Forskere antyder at utviklingen av sykdommen kan være assosiert med nevroendokrine lidelser. Bekreftelse på dette faktum er at dermatomyositis ofte utvikler seg nøyaktig i overgangsperioder i en persons liv, for eksempel i overgangsalderen eller i puberteten.

Det er også en teori om at dermatomyositis er en konsekvens av smittsomme sykdommer. Dessuten er de fleste forskere tilbøyelige til denne versjonen.

Toppforekomsten av dermatomyositis forekommer nøyaktig under sesongutbrudd av ARVI.

Studier utført for å identifisere årsakene til dermatomyositis har identifisert risikofaktorer som fører til dens utvikling:

• Smittsomme sykdommer. Det er bevist at sannsynligheten for dermatomyositis er høyere hos personer som har hatt en slags smittsom sykdom (klamydia, tyfus, etc.) flere ganger i løpet av 3 måneder.

• Virus. Picornavirus, cytomegalovirus, influensa, Coxsackie-virus, hepatitt B-virus, HIV, Lyme-sykdom, toxoplasma, parvovirus kan forårsake dermatomyositis.
• Bakterie. Vaksiner mot meslinger og tyfus kan fremkalle dermatomyositis. Det er også en mulighet for forekomst av autoimmun betennelse mens du tar kosttilskudd som inneholder veksthormon. Dette er slike midler som Jintropin, Neotropin.
• Sykdommer i skjoldbruskkjertelen.
• Genetiske faktorer. HLA-B88 akkumuleres i blodet hos pasienter med dermatomyositis. Forskere mener at dette antigenet fører til ulike immunpatologier.
• Patogenetiske faktorer (autoimmun reaksjon i kroppen, ledsaget av dannelsen av autoantistoffer). De angriper proteiner i cytoplasma og RNA (ribonukleinsyrer), som er en del av muskelvev. Disse reaksjonene fører til en ubalanse mellom T- og B-lymfocytter, og provoserer også en avvisning av T-suppressorfunksjonen.

Disse faktorene provoserer ofte utviklingen av dermatomyositis. Det er også sekundære årsaker som øker sannsynligheten for sykdom.

Disse inkluderer:

• Overoppheting eller hypotermi i kroppen.
• Mottatt fysisk traume.
• Emosjonelt sjokk.
• Allergi mot medisiner.
• Tilstedeværelsen av infeksjonsfokus i kroppen.
• Alkoholmisbruk og narkotikamisbruk.

Klassifisering og former for dermatomyositis

Avhengig av den etiologiske faktoren som provoserte utviklingen av dermatomyositis, skilles følgende former:

• Idiopatisk form, det vil si at det er en slik dermatomyositis, hvis årsaker ikke er etablert. Det er diagnostisert i 30-40% av tilfellene. Det utvikler seg ofte etter at en rutinemessig vaksine er gitt. Hvis den idiopatiske formen av sykdommen manifesterer seg i et barn, kalles den ung. Hos pasienter med denne formen for patologi, reduseres funksjonen til kjønnsorganene, binyrene og hypothalamus. Skjelettmuskulaturen blir svak, hud og slimhinner lider.
• Sekundær svulst (paraneoplastisk) dermatomyositis. Det manifesterer seg på grunn av dannelsen av ondartede svulster i kroppen. Denne formen for sykdommen diagnostiseres hovedsakelig hos eldre pasienter. Elementer av et utslett med en lilla farge vises på huden. De proksimale musklene er svekket, og lilla ødem er synlig rundt øynene. Symptomer på sekundær dermatomyositis kan ligne på primær dermatomyositis, men i tilfelle en svulstform av sykdommen vil behandlingen være ineffektiv.
• Barnas (juvenil) dermatomyositis. Det er diagnostisert i 20-30% av tilfellene. Forkalkning av muskelvev avsløres hos pasienter. Sykdommen i seg selv har en akutt debut, som er ledsaget av muskelsmerter, feber og utslett.
• Blandet dermatomyositis, som er kombinert med andre sykdommer i bindevevet.

Avhengig av arten av sykdomsforløpet, skilles akutt, subakutt og kronisk dermatomyositis.

Stadier av utvikling av dermatomyositt:

1. Prodromal scene. Symptomene er livlige og kan vedvare i flere dager eller måneder.
2. Manifest scenen. Pasienten utvikler hud, muskler og andre symptomer på patologi.
3. Dystrofisk stadium. Det er det vanskeligste, siden kroppen som helhet lider med den.

Dermatomyositis symptomer

Sykdommen ble først beskrevet i detalj i 1940.

Nå er symptomene hennes kjent for leger:

• På et tidlig stadium av sykdomsutviklingen øker kroppens temperatur. Den kan vedvare ved subfebrile nivåer, og kan nå 38 ° C og over.
• Lysfølsomheten i huden økes. Når sollyset treffer dermis, begynner det å skrelle av, rødner.
• Pasienten begynner å miste hår på hodet, og områdene med skallethet blir røde.
• En person klager over smerter i lemmer og hofter.
• Vekten begynner å forsvinne raskt.
• Øyelokkens indre fôr blir ødemer, hornhinnen og området under øynene lider også.
• I leddområdet dannes inflammasjonsfokus. Huden over dem svulmer, blir blank, begynner å atrofi. Deretter utvikler pasienten poikiloderma, som manifesteres ved hyperpigmentering av huden og utvidelse av kapillærene.
• Fokus av betennelse dannes i munnen. De kan ha rød eller blåaktig farge. Tungen og tannkjøttet blir hovne, hvoretter de blir dekket av sår. Kinnene tykner fra innsiden, Det samme gjelder slimhinnen i leppene og tungen.
• Uttrykket i pasientens ansikt endres, det blir som om personen alltid er redd for noe. Pasientens supraorbitalbue er hevet høyt.

Noen ganger kalles dermatomyositis lilla sykdom, siden patologien ledsages av dannelsen av flekker på huden som har en lilla fargetone.

Symptomer på hudlesjoner

Ved dermatomyositis lider huden alltid.

Dette manifesteres av symptomer som:

• Utseendet til heliotropisk utslett. Den har en lys rød farge, er lokalisert i øynene og ser ut som briller. Det dannes også utslett på nesens vinger, på kinnbenet, i halsen, på baksiden, i øvre del.
• Gottrons skilt. Utslettet vil være synlig rundt leddene i hendene. Den har en knallrød farge. Elementet i utslett kan være flatt eller hevet. Utslett er ofte flassende.
• Erytem. Det er lokalisert på extensoroverflatene på knærne og håndflatene. Slike flekker vises på grunn av utvidelse av små blodkar.
• Mekanikerens hånd. Dette symptomet fikk navnet sitt på grunn av at håndflatenes hud blir rød, flassende og sprukket hos pasienter med dermatomyositis.
• Andre hudsymptomer: kløende hud, fotodermatitt, edderkoppårer.

Symptomer på muskelskader

Hovedsymptomet på sykdommen er muskelskader.

Patologiske manifestasjoner vil være som følger:

• Muskelsvakhet, som er progressiv. Det påvirker både øvre og nedre lemmer.
• Muskelbevegelse er vanskelig, pasienter synes det er vanskelig å gå opp trapper, komme seg på offentlig transport, komme seg ut av sengen.
• Pasienter faller ofte på grunn av muskelsvakhet.
• Når nakkemuskulaturen påvirkes, blir det vanskelig for en person å løfte hodet av puten og til og med holde den suspendert.
• Muskler hovner ofte.
• På grunn av nederlaget til muskler i svelget, halsen og spiserøret, forsvinner en persons stemme, han har vanskeligheter med å svelge mat og kveles ofte.
• Muskelatrofi utvikler seg med langvarig progresjon av sykdommen. De blir tynnere og mister sine naturlige funksjoner.

Symptomer på leddskade

Først og fremst påvirkes små ledd hos pasienter. Knær og albuer påvirkes sjeldnere. Derfor forveksles sykdommen ofte med revmatoid artritt. Hvis pasienten ikke får behandling, utvikler han deformerende leddgikt, ledsaget av subluksasjon av leddene. Imidlertid oppdages ikke erosjon på dem når du passerer røntgen.

Symptomer på lesjoner i slimhinnene

Pasienter utvikler konjunktivitt og stomatitt. Den øvre ganen og baksiden av svelget blir betent. Dette fører til at det blir vanskelig for pasienten å spise.

Forkalkning

Forkalkning utvikler seg hos pasienter med progressiv dermatomyositt. Dette patologiske tegnet manifesteres ved avsetning av kalsium på ikke-karakteristiske steder: rundt musklene, under huden, over albuene og knærne, over leddene i fingrene, i baken.

Åndedrettssymptomer

Ved dermatomyositis utsettes luftveiene for betennelse: lungene, lungehinnen og luftveiene.

Dette manifesteres av symptomer som:

• Brystets mobilitet er begrenset, ventilasjon av lungene er svekket. Dette skyldes det faktum at vevene i mellomgulvet og interkostal muskler påvirkes. Alt dette blir en gunstig bakgrunn for utvikling av lungebetennelse og andre smittsomme sykdommer i luftveiene.
• Interstitiell lungefibrose er preget av betennelse i det interstitielle vevet i organer. I fremtiden gjennomgår de fibrose, det vil si at bindefiberen blir større, den vil være grov, tett. Slike celler er ikke i stand til å gi full respirasjonsfunksjon.

Symptomer på skade på hjerte- og urinveiene

Ofte klager pasienter ikke på patologiske symptomer fra hjertet og blodårene. Selv om pasientene har en hjerterytmeforstyrrelse og en forverring av ledningen, i løpet av diagnostikken.

Fibre endringer i hjertemuskelen og myokarditt utvikler seg ikke ofte. Men når hjertesvikt oppstår, kan de vises. Pasienter blir diagnostisert med Raynauds syndrom, petechiae, vaskulær infarkt i den periunguale sengen.

Nyresvikt diagnostiseres sjelden. Det samme gjelder nefrotisk syndrom. Nyreskade kan bestemmes av tilstedeværelsen av protein i urinen.

Symptomer på skade på sentralnervesystemet og nyrene

Nyrene hos pasienter lider oftest ikke, selv om muligheten for pyelonefritt ikke bør utelukkes. Pasienten kan også få diagnosen polyneuritt. Slike avvik avsløres oftest på sykehuset når man gjennomgår en omfattende undersøkelse.

Dermatomyositis kan provosere forskjellige patologier i det endokrine og reproduktive systemet. Noen ganger blir jenter sterile. Brudd på urinfunksjonen er også mulig.

Funksjoner av løpet av dermatomyositis hos barn

I barndommen har dermatomyositis noen funksjoner:

• De første symptomene på sykdommen vil være mer uttalt.
• Kroppstemperaturen til et barn kan stige til 39 ° C, tretthet øker.
• Barnet går raskt ned i vekt.
• Hudmanifestasjoner er de samme som hos voksne, men utslett er mer intens.
• Petechiae dannes på neglene og øyelokkene til barnet.
• Barnet klager over smerter i kroppen, magen, ryggen, nakken, armene og bena. Muskelsvakhet øker.
• Leddene hovner opp, kontrakturer utvikler seg. Det er vanskelig for barnet å rette knærne og albuene.
• Forkalkning følger ofte barndomsformen av dermatomyositis.

Dermatomyositis i barndommen har ofte et ondartet forløp. Leger tilskriver dette faktum at vekstprosessene ennå ikke er fullført, og muskelvev er atrofierende aktivt.

Hvilken lege skal jeg gå til?

Hvis symptomer på dermatomyositis oppstår, må du besøke en revmatolog. Du trenger også en konsultasjon av smale spesialister: en androlog (for menn), en gynekolog (for kvinner), en urolog, en hudlege, en angiolog, en kardiolog, en nevrolog, etc.

Diagnostikk

Pasientdiagnosen reduseres til følgende punkter:

• Pasienten blir intervjuet.
• Pasienten blir undersøkt, tilstanden til muskler og ledd blir vurdert, og deres mobilitet bestemmes. Det er viktig å lytte til hjertet og lungene.
• Levering av immunologisk analyse. Spesifikke antistoffer vil bli funnet i blodet.
• Gjennomgår MR. Studien vil oppdage hevelse i muskelvev.
• Nålelektromyografi. Dette vil diagnostisere spontan muskelaktivitet.
• Spirografi. Studien gjør det mulig å diagnostisere respirasjonssvikt.
• EKG. Studien kan avdekke takykardi, hjerterytmeforstyrrelser, forverring av hjerteledning.
• Røntgenundersøkelse gjør det mulig å visualisere kalsiumavleiringer i muskler. De vil være plassert i sine dype strukturer.
• Datortomografi gjør det mulig å diagnostisere alveolar fibrose og pneumosklerose.
• Histologisk undersøkelse. Tverrstriping forsvinner, monocytter infiltreres, strukturen deres forstyrres, fibrose utvikler seg.
• Muskelbiopsi. I det innsamlede materialet avsløres infiltrater som inneholder mononukleære celler og områder med nekrose. Hvis sykdommen har et alvorlig forløp, blir blodårene påvirket av blodpropp, normale muskelceller blir gjenfødt til fettforbindelser, muskler atrofi.

• Laboratoriediagnostikk innebærer levering av følgende tester:

  1. Generell blodanalyse. Pasienten har en økning i ESR, samt mild anemi.
  2. Generell urinanalyse. Protein vises i den.
  3. Blodkjemi. Nivået av kreatinfosfokinase, laktatdehydrogenase, ALAT og AST øker. Dette indikerer skade på muskler av forskjellig lokalisering.

Det er viktig å skille dermatomyositis fra oncomyositis. Så det kan være en uavhengig sykdom, eller det kan være en konsekvens av at en kreftsvulst vokser i kroppen. Derfor er en full undersøkelse av pasienten så viktig.

Dermatomyositis behandling

Tilnærmingen til terapi av dermatomyositis bør være omfattende. Pasienten får forskrevet medisiner, fysioterapi-teknikker, diettmat. Noen ganger er det nødvendig å operere. Hvis arbeidet med svelgemuskulaturen forstyrres, bør pasienten jobbe med en logoped. I Moskva brukes genetisk konstruerte biologiske produkter til å behandle patologi. Tradisjonelle medisinmetoder viser seg å være ubrukelige. De kan bare brukes etter medisinsk konsultasjon og for å forhindre gjentakelse av patologi.

Grunnlaget for terapi er bruken av glukokortikosteroider. Det valgte stoffet er prednisolon.

Vedlikeholdsbehandling varer fra 3 til 5 år. Legemidlene tillater å hindre immunsystemets patologiske reaksjoner, og forhindre at betennelse utvikler seg i muskler, hud og indre organer. Kalsiformasjonshastigheten reduseres, mikrosirkulasjon i blodet og metabolske prosesser i celler forbedres.

Narkotikabehandling

Medisiner lar deg eliminere den inflammatoriske reaksjonen, forhindre at muskelvev transformeres til bindevev.

Pasienten kan få forskrevet medisiner som:

• Høydose glukokortikosteroider (Prednisolon og Dexamethason). De må tas innen 2-3 måneder. Deretter reduseres dosen gradvis, og blir til 1 tablett på 7 dager. Etter å ha oppnådd en stabil remisjon, vil det være mulig å fullstendig avbryte stoffet.
• Cytostatika. De brukes når steroidhormonbehandling ikke har forbedret seg.
• Papaverine og andre krampeløsende midler. De lar deg bli kvitt smerter i underlivet, blodårene, etc.
• Folsyre, syrenøytraliserende midler, beleggpreparater. De er foreskrevet for å redusere de negative manifestasjonene av andre legemidler.
• Delagil, hydroksyklorokin og andre aminokinolin medisiner. De hjelper til med å myke opp pasientens hud.
• Immunoglobulin. Dette legemidlet administreres intravenøst. Dens bruk forbedrer effekten av bruken av glukokortikosteroider.
• Retabolil og andre anabole steroider. De er med på å styrke musklene.
• Neostigmin eller proserin, vitaminer i gruppe B. Disse stoffene er rettet mot å korrigere muskelfunksjoner.
• Etidronsyre forhindrer progresjon av forkalkning. I tillegg injiseres Na2 EDTA, Probenecid intravenøst. Innvendig tas Colchicine, og Trilon-B salve påføres lokalt.
• Pentoksifyllin og andre vaskulære medikamenter kan normalisere mikrosirkulasjonen i blodet.
• Antikoagulantia (Warfarin, Aspirin, Heparin) er foreskrevet for antifosfolipidsyndrom.
• Med vevsnekrose og smittsomme komplikasjoner brukes antibakterielle legemidler.

Medisiner er foreskrevet for kurs. Etter at en stabil remisjon er oppnådd, avbrytes stoffene gradvis. Stabil remisjon forstås som fravær av symptomer på sykdommen i et år eller mer.

Det anbefales ikke å erstatte prednisolon med medisiner fra NSAID-gruppen, da dette forverrer prognosen og øker sannsynligheten for komplikasjoner.

Funksjoner av terapi

Funksjoner ved behandling av dermatomyositis:

• De siste årene har genetisk konstruerte biologiske produkter blitt introdusert i praksis. De utnevnes på individuell basis.
• Siden glukokortikosteroider skader slimhinnen i mage og tarm, må det tas medisiner for å beskytte dem. Det kan være omeprazol, ranitidin. D-vitamin, kalsiumtilskudd og bisfosfonater hindrer osteoporose i å utvikle seg.
• Hvis pasienten viser seg å ta Metipred, bør han ikke spise sukker og søte retter. Dette vil unngå utvikling av diabetes.
• Hvis det skjer en forverring av patologi, må personen overholde sengeleie. Tilbake til det aktive livet skal være jevnt, det er viktig å delta i fysioterapiøvelser.

GIBP kommer fra engelsk "genetically" - genetically, "engineered" - engineering, "biologisk" - biologisk, "preparater" - medisiner. De er monoklonale antistoffer som er av human, murin, humanisert og kjemisk opprinnelse. Disse immunglobulinene er immunceller som oppnås i laboratoriet.

Fysioterapi behandling

Etter at det er mulig å oppnå utryddelse av den akutte prosessen, foreskrives pasienten fysioterapi. De gjør det mulig å forhindre dannelse av kontraktur, forlenge remisjonstrinnet og forhindre at muskler blir atrofi.

Det er mulig å bruke slike teknikker som:

• Treningsterapi, massasje,
• Diskret plasmaferese i kombinasjon med pulsbehandling, ledsaget av intravenøs administrering av kortikosteroider.
• Medisinsk elektroforese.
• Lymfocytaferese.

For å forbedre effekten av behandlingen, bør pasienten plasseres i et sanatorium. Der får han vist medisinsk bad, vannaerobic, massasje og annen fysioterapi.

Kirurgi

Kirurgisk inngrep lar deg eliminere konsekvensene av sykdommen, noe som kan gjøre en person funksjonshemmet. Hjelp fra en kirurg kan være nødvendig for pasienter med kontrakturer, forkalkninger, kreftsvulster, områder med nekrose, etc.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Hvis en person ikke får behandling, er sannsynligheten for å utvikle komplikasjoner som:

• Dannelse av trykksår og trofiske sår.
• Kontrakturer, bendeformasjoner.
• Anoreksi.
• Forkalkning.

Hvis sykdommen har lang forløp, begynner den å true pasientens liv.

Sannsynligheten for å utvikle slike farlige patologier som:

• Lungebetennelse, som vil bli provosert av problemer med å svelge mat. Matpartikler vil komme inn i pasientens luftveier og føre til betennelse. Hoste hjelper ikke med å presse fremmedlegemer ut. Det dannes betennelser rundt dem, som er i stand til å fange opp store områder av lungen.
• Hjerterytmeforstyrrelse på grunn av hjertesvikt. Blodsirkulasjonen bremser, blodpropp begynner å danne seg i karene. De tetter dem og kan føre til at vevet som mater de berørte karene, dør av.
• Ulcerative defekter i mage-tarmkanalen med blødning. Mageveggen og tarmene kan påvirkes. Dette vil føre til utvikling av peritonitt og pasientens død.

Hvis pasienten får behandling, kan de forferdelige konsekvensene av patologien unngås, i motsetning til Duchenne myopati.

Prognose og forebygging

De siste årene har prognosen vært svært ugunstig. Innen 1-5 år døde omtrent 65% av pasientene. Det moderne behandlingsregimet lar deg stoppe utviklingen av dermatomyositt og redde en persons liv.

Forebyggende tiltak er ikke utviklet. Etter diagnosen dermatomyositis er pasienten registrert hos en revmatolog. Han må følge alle legens anbefalinger og ta medisinene som er foreskrevet av ham.

Selvmedisinering fører til progresjon av sykdommen. Cirka 40% av disse pasientene dør av intern blødning eller av respirasjonssvikt. Prognosen for overlevelse hos personer som tar immunsuppressiv terapi forbedres. Imidlertid kan deformasjon av armer og ben ikke unngås. Hvis en pasient utvikler en kreftsvulst, bestemmes prognosen av onkopatologi.

Artikkelforfatter: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Utdanning: Moskva medisinske institutt. IM Sechenov, spesialitet - "Allmennmedisin" i 1991, i 1993 "Yrkessykdommer", i 1996 "Terapi".