Juvenil Revmatoid Artritt Hos Barn

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2023-12-16 21:47

Juvenil revmatoid artritt hos barn

Innhold:

• Hva er juvenil revmatoid artritt?
• Patogenese av sykdommen
• Klinisk bilde
• Diagnostiske tegn
• Aspekter av behandlingen
• Sykdomsprognose

Hva er juvenil revmatoid artritt?

Juvenil revmatoid artritt (JRA) er en systemisk sykdom preget av betennelse i leddene. Diagnosen JRA stilles med langvarig leddgikt (mer enn 1,5 måneder) i fravær av annen identifisert patologi i leddene hos barn under 16 år. JRA er en ganske sjelden sykdom.

Etiologien er for tiden ganske ukjent. Det antas at genetisk disposisjon og egenskaper til immunforsvaret spiller en viktig rolle i begynnelsen av denne sykdommen. Virkningen av virus på immuniteten er ikke ekskludert.

Ifølge statistikk er jenter mer utsatt for sykdomsforekomsten. Det ble bemerket at jo senere sykdommen oppstod, jo mer alvorlig forløp. Utviklingen og ondartet forløp av den patologiske prosessen uten tilstrekkelig behandling fører ofte til funksjonshemming og til og med død.

Den internasjonale klassifiseringen av juvenil revmatoid artritt inkluderer flere aspekter:

• Type lesjon er systemisk leddgikt; oligoartritt (vedvarende og utbredt); polyartritt.
• Avhengig av kursets art er juvenil artritt delt inn i akutt (reaktiv) og subakutt.
• Ved lokalisering skilles artikulære og visceral-artikulære former (sammen med ledd påvirkes indre organer).
• Langs løpet er juvenil revmatoid artritt delt inn i sakte progressiv, moderat progressiv og raskt progressiv.

Patogenese av sykdommen

Sykdomsaktivering begynner med initiering av humoristisk immunitet. I synovialmembranen til det berørte leddet er det et brudd på den indre mikrosirkulasjonen og ødeleggelsen av celler. Som svar på dette begynner å produsere endrede immunglobuliner G, som er fremmed for kroppen. Følgelig produserer cellene i synoviet immunkompetente celler, nemlig anti-immunglobuliner G, som gir lokal immunitet. De kalles også revmatoid faktor. For sistnevnte er det endrede IgG et antigen. Som et resultat danner IgG og anti-IgG et immunkompleks, som sirkulerer i leddhulen, ødelegger karene og bruskens synoviale membran.

Dette fører til produksjon av en stor mengde cytokiner av makrofag opprinnelse og enda større ødeleggelse av leddhulen. Som et resultat spres prosessen til brusk og bein. Neovaskularisering aktiveres under påvirkning av cytokiner. Alle disse prosessene bidrar til å opprettholde kronisk betennelse i leddet. Og den synoviale membranen impregnert med immunkompetente celler og immunkomplekser forhindrer strømmen av næringsstoffer og medisiner til brusk.

Anti-IgG bæres gjennom blodet gjennom hele kroppen. Dette forklarer skaden på andre indre organer og alvorlighetsgraden av denne sykdommen.

Det kliniske bildet av juvenil revmatoid artritt

Manifestasjonene av juvenil artritt er ganske varierte, det samme er dens former. Men et vanlig symptom for alle er leddgikt. Først er det stivhet og ømhet rundt leddet, deretter hevelse og rødhet, lokal hypertermi. Oftest, i barndommen, er de viktigste store og mindre leddene berørt. Skader på leddene i livmorhalsen og de temporomandibulære leddene anses å være karakteristiske for juvenil revmatoid artritt. Dette fører videre til fremveksten av alvorlige misdannelser og utviklingsforstyrrelser, ettersom barnet fortsatt vokser.

Det akutte sykdomsforløpet er typisk for førskolebarn og elever på grunnskolen. Sammen med begynnelsen av leddgikt stiger den generelle kroppstemperaturen til høyt febertall, og et allergisk utslett på kroppen kan oppstå. Regionale lymfeknuter, lever og milt forstørres ofte. I denne formen for sykdommen er leddskade vanligvis bilateral. Noen ganger er kliniske manifestasjoner i utgangspunktet mer uttalt bare på den ene siden, og det kan feilaktig antas at prosessen er ensidig. Det akutte løpet av JRA er ondartet, raskt progressivt og med dårlig prognose.

Det subakutte forløpet er preget av langsom sykdomsutbrudd og utvikling. Prosessen starter vanligvis fra den ene siden. Andre ledd er involvert mye senere. Det kan ikke være alvorlige smerter. Avdekket hevelse i leddet, et brudd på funksjonen. Barnet utvikler morgenstivhet, som kan vare i en time. Barnet er inaktivt, kan knapt gå. Barn under to år slutter å gå helt. En økning i den totale kroppstemperaturen er sjelden og bare opp til subfebrile tall. Lymfekarene forstørres litt. Leveren og milten var uendret. Det subakutte løpet av JRA er preget av en gunstigere prognose og bedre respons på behandlingen.

Systemisk revmatoid artritt

Denne formen for sykdommen manifesteres av en kombinasjon av leddgikt med symptomer på skade på indre organer. Et av disse symptomene er en økning i temperaturen, hovedsakelig om morgenen. Ofte i høyden av hypertermi, blir utseendet på utslett observert, som er papulært. Forsvinner av seg selv, klør ikke. Den vanlige lokaliseringen av utslett er området av leddene, ansiktet, sideflatene på baken og lårene.

De farligste manifestasjonene av den systemiske formen for JRA er akkumulering av serøs væske i hulrom og indre organer, inkludert i hjertemuskelen og i lungehulen. Pasienter viser tegn på hjerte- og lungesvikt.

Nesten alle grupper av lymfeknuter øker. De blir store, håndgripelige godt, ikke festet til huden og til hverandre, smertefrie, noen ganger stikker ut over hudoverflaten.

Leveren og milten forstørres på grunn av kroppens generelle rus.

Oligoartritt

Mest vanlig. Tildel vedvarende oligoartritt, hvor ikke mer enn fire ledd påvirkes i løpet av hele sykdomsperioden, og progressiv. Med det øker antall berørte ledd etter seks måneder av sykdomsforløpet.

Med den oligoartritiske typen juvenil artritt er prosessen ensidig. Både store og små ledd kan påvirkes. Sykdommen kan manifestere seg i alle aldre, fra 1 år. Ofte ledsaget av utvikling av uveitt (betennelse i det indre fôret i øyeeplet). Tildel oligoartritt med tidlig, sen debut og forekommer i alle aldersgrupper av barn. Konsekvensene av denne formen for juvenil revmatoid artritt er alvorlige: veksthemming, asymmetri i lemmer, inkludert i lengde, grå stær og blindhet (konsekvenser av uveitt), funksjonshemning.

Polyartritt

Den oligoartritiske formen til JRA er mindre vanlig. I henhold til tilstedeværelsen eller fraværet av revmatoid faktor, skiller seronegative og seropositive undertyper seg ut:

Med en seropositiv variant for revmatoid faktor, blir leddleddene påvirket. Irreversible endringer i leddflatene på beinene blir raskt dannet. Sykdommen er preget av et subakutt forløp og betraktes som en tidlig manifestasjon av revmatisme hos voksne.

Revmatoid faktor seronegativ undertype påvirker vanligvis leddene i livmorhalsen og de temporomandibulære leddene. Sykdommen oppstår tidlig nok (fra 1 år) og er preget av et godartet forløp.

Med tidlig begynnelse av begge undertyper av polyartritt, oppstår alvorlig, irreversibel veksthemming og tidlig funksjonshemming. I leddene dannes komplekse kontrakturer som er vanskelige å behandle.

Det skal bemerkes at enhver klinisk form for juvenil revmatoid artritt har ganske alvorlige konsekvenser. Den tidlige manifestasjonen av sykdommen og hyppige tilbakefall er spesielt farlig. Også utviklingen av den systemiske formen for JRA og yngre barndom anses også som ugunstig. Derfor er det viktig å diagnostisere riktig og starte behandlingen så snart som mulig.

Les mer: Årsaker, symptomer og behandling av polyartritt

Diagnostiske tegn

Først må du ta hensyn til de kliniske manifestasjonene:

• langvarig leddgikt
• stivhet i bevegelse
• utslett på kroppen, spesielt rundt leddene
• uforklarlige hopp i kroppstemperatur
• iridocyclitis
• hovne lymfeknuter

Hvis du har slike symptomer, er det også verdt å finne ut om det er slektninger i familien som lider av revmatoid artritt.

For det andre er det nødvendig å lage en røntgen av de berørte leddene, der det er mulig å bestemme stadiet av sykdommen (det er fire av dem) og arten av leddskaden. Bildet viser en endring i leddoverflaten på brusk, innsnevring av hulrommet, fusjon av synoviale membraner mellom seg selv og andre endringer.

Sørg for å undersøke pasientens blod for tilstedeværelse av revmatoid faktor og antistoffer. De ser på ESR, nivået av leukocytter og hemoglobin. Som regel er JRA preget av høy nøytrofil leukocytose og anemi. ESR-nivået indikerer graden av sykdomsaktivitet. Følgelig, jo høyere ESR-indikator, jo mer aktiv prosess. Dessuten vises C-reaktivt protein, IgG og IgM i blodet. Ofte kan en fullstendig blodtelling forbli innenfor det normale området.

EKG og ultralyd av hjertet vil vise endringer i hjerteinfarkt. Det er viktig å gjennomgå en undersøkelse av en øyelege for å utelukke okulære manifestasjoner av JRA (undersøkelse av fundus, midten av øyet og vinkelen).

Aspekter av behandlingen

Bærebjelken i behandlingen av juvenil revmatoid artritt er å undertrykke den uttalt betennelsesreaksjonen i leddene, eliminere systemiske manifestasjoner og minimere konsekvensene av sykdommen.

Et viktig aspekt i behandlingen er overholdelse av riktig behandlingsregime for barnets fysiske aktivitet. Du kan ikke bruke full immobilisering av leddene, da dette vil føre til en forverring av prosessen og utvikling av vedvarende kontrakturer. Avslappende gange, sykling, svømming bør anbefales. Du bør imidlertid unngå fysisk overbelastning, løping, hopping, fall. Med en vidtgående patologisk prosess og endringer i leddflatene i beinene, anbefales spesielle fysioterapiøvelser under tilsyn av en lege eller instruktør. Du bør også bruke immobilisering ortoser, korsetter, krykker.

Med en forverring av sykdommen er det nødvendig å unngå eksponering for solstråling, hypotermi, stress.

Legemiddelbehandling er foreskrevet umiddelbart etter diagnosen. Behandlingen må utføres på et sykehus. Først og fremst brukes medisiner fra NSAID-gruppen, som lindrer smerte og betennelse. Legemidler i denne gruppen tas oralt. Dosen beregnes avhengig av barnets kroppsvekt.

Nesten alltid, med et komplisert og ondartet løpet av JRA, ty de til intraartikulær administrering av glukokortikosteroider, som virker raskt og effektivt nok. Imidlertid må disse legemidlene behandles med forsiktighet, gitt barnas alder på pasientene.

Immunsuppressiv terapi (metotreksat, sulfosalazin) brukes til å påvirke årsaken til sykdomsutviklingen - aktiviteten til patologisk humoristisk immunitet. Det er også giftig, derfor er det nødvendig å overvåke de viktigste blodparametrene under behandlingen og evaluere effekten på beinmargen.

Kirurgisk behandling brukes i nærvær av uttalte forandringer i leddene som begrenser mobilitet og betydelig svekker pasientens livskvalitet. Essensen av operasjonen er å fjerne kontrakturer og proteser.

Se også: Andre behandlinger for revmatoid artritt

Sykdomsprognose

Prognosen for pasienter med juvenil revmatoid artritt er relativt gunstig, spesielt med rettidig behandling og tilstrekkelig rehabilitering. Milde former for sykdommen kan passere uten konsekvenser for bevegelsesapparatet. Alvorlige former etterlater alltid endringer i ledd og bein.

Det systemiske løpet av juvenil revmatoid artritt har en dyp ugunstig prognose. I fravær av tilstrekkelig behandling kan døden oppstå. Selv med suksess i behandlingen, er det alltid konsekvenser, og ikke bare i leddene. Slike pasienter blir vanligvis funksjonshemmede i barndommen.

Forfatter av artikkelen: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortoped

Utdanning: Diplom i spesialiteten "Allmennmedisin" mottatt i 2009 ved Medisinsk akademi. IM Sechenov. I 2012 fullførte forskerutdanning i traumatologi og ortopedi ved City Clinical Hospital oppkalt etter Botkin ved Institutt for traumatologi, ortopedi og katastrofekirurgi.