Retinal Pigmentdegenerasjon

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2023-12-16 21:47

Retinal pigmentdegenerasjon

Innhold:

• Symptomer på retinal pigmentdystrofi
• Årsaker til retinal pigmentdegenerasjon
• Diagnostikk av retinal pigmentdystrofi
• Retinal pigmentdystrofi behandling

Dette er en sjelden sykdom som rammer en av 5000 personer. Pigmentert dystrofi, eller retinitt, forekommer oftest hos menn. Dette kan skje i alle aldre, inkludert barn.

Det overveldende flertallet av de som har møtt denne form for dystrofi før 20 år, evnen til å lese forblir uendret, og graden av synsstyrke er mer enn 0,1. I aldersgruppen fra 45 til 50 år er graden av synsstyrke mindre enn 0,1, evnen til å lese er helt tapt. Videre om symptomene, årsakene og behandlingen av sykdommen.

Symptomer på retinal pigmentdystrofi

De viktigste manifestasjonene av sykdommen inkluderer:

• Hemeralopia, eller "nattblindhet" - dannes på grunn av skade på en av komponentene i netthinnen, nemlig stengene. Samtidig er ferdigheten i orientering praktisk tapt med utilstrekkelig belysning. Det er hemeralopi som skal betraktes som den primære manifestasjonen av sykdommen. Det kan forekomme fem eller ti år før de første åpenbare manifestasjonene i netthinnen;
• Jevn forverring av perifert syn - begynner med en minimal innsnevring av grensene for perifert syn. I rammen av videreutvikling kan det føre til fullstendig tap. Dette fenomenet kalles rørformet eller tunnelsyn, der bare et lite "visuelt" område forblir i sentrum;
• Forverring av synsstyrke og fargeoppfatning - er kjent i de senere stadiene av sykdommen og er forårsaket av nedbrytning av kjeglene i den sentrale regionen av netthinnen. Den systematiske utviklingen av sykdommen fremkaller blindhet.

Årsaker til retinal pigmentdegenerasjon

Det er bare en grunn til at pigmentdystrofi ser ut, for å forstå det er det nødvendig å forstå det menneskelige øyets anatomi. Dermed inkluderer den lysfølsomme membranen i øyet eller netthinnen to kategorier av reseptorceller. Vi snakker om stenger og kjegler, som bare mottok slike navn på grunn av formen. De aller fleste kjeglene er lokalisert i den sentrale regionen av netthinnen, noe som garanterer optimal skarphet og fargevisning. Stengene fordeles langs selve netthinnen, de styrer perifert syn og gjør det mulig å se i svake lysforhold.

Når spesifikke gener som gir ernæring og funksjon av netthinnen blir skadet, blir en systematisk ødeleggelse av den ytre regionen av netthinnen notert. Det vil si nøyaktig hvor stengene og kjeglene er plassert. Slike skader påvirker primært periferien og forsvinner innen 15-20 år. Det er denne langvarige prosessen som er den eneste grunnen til utvikling av pigmentdystrofi.

Diagnostikk av retinal pigmentdystrofi

Diagnose av pigmentdystrofi i de første stadiene av sykdommen har sine egne egenskaper. Først og fremst fordi det er vanskelig i barndommen. Implementeringen er bare mulig hos barn i alderen seks år eller mer. Sykdommen oppdages ofte etter at det har oppstått vanskeligheter med orientering i skumring eller om natten. I dette tilfellet har sykdommen utviklet seg lenge.

Undersøkelsen avslører graden av synsstyrke og perifer oppfatning. Øyens fundus blir undersøkt så nøye som mulig, fordi det er der endringer kan vises. Benlegemer er det mest åpenbare tegn på endringer som blir avslørt under undersøkelsen av fundus. De representerer områder der progressiv ødeleggelse av celler av reseptor-type forekommer.

For å bekrefte diagnosen kan du ty til elektrofysiologisk forskning, fordi det er de som fullt ut avslører netthinnens "fungerende" evner. Ved hjelp av spesialutstyr utføres også vurderingen av mørk tilpasning og evnen til å navigere i et mørkt rom.

Hvis det er mistanke og dessuten er en diagnose av retinal pigmentdystrofi etablert, med tanke på den genetiske komponenten av sykdommen, anbefales det å undersøke personens nærmeste slektninger. Dette vil bidra til å identifisere sykdommen så tidlig som mulig.

Retinal pigmentdystrofi behandling

I dag er behandlingen av pigmentdystrofi kompleks. Så for å stoppe sykdomsutviklingen, bør vitaminkomplekser, medisiner som forbedrer øyeernæring og blodtilførsel til netthinnen brukes. Dette kan ikke bare være injeksjoner, men også dråper. I tillegg til disse midlene brukes klassen av peptidbioregulatorer mye. De er designet for å optimalisere ernæring og reparasjonskapasitet til netthinnen.

Fysioterapeutiske metoder brukes også som forbedrer alt relatert til blodtilførselen i øyeepleområdet. Dermed blir den patologiske prosessen bremset. Med konstant overvåking er det mulig å oppnå remisjon. Sidorenko-briller bør betraktes som en effektiv enhet som er designet for bruk hjemme. De kombinerer fire eksponeringsmetoder samtidig og vil være mest effektive i de tidlige stadiene av pigmentdystrofi.

Det bør bemerkes listen over fundamentalt nye eksperimentelle retninger i behandlingen av den presenterte sykdommen. Vi snakker om genterapi, som lar deg gjenopprette de genene som har blitt skadet. Kirurger introduserer også spesielle mekaniske implantater i øyeområdet, som virker på samme måte som netthinnen. De gjør det mulig for mennesker som har mistet synet, å fritt navigere innendørs og til og med utendørs. Også med disse implantatene blir egenomsorgsprosessen mye lettere.

Dermed er pigmentdystrofi et alvorlig og progressivt synsproblem. Symptomene i begynnelsen er vanskelige å gjenkjenne, men man bør ikke glemme den genetiske disposisjonen for sykdommen. Hvis diagnostisert tidlig, vil pigmentdystrofi være mye lettere å behandle.

n

Forfatteren av artikkelen: Degtyareva Marina Vitalievna, øyelege, øyelege