Myasthenia Gravis - årsaker, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2024-01-07 17:50

Myasthenia gravis: former, symptomer og behandling

Myasthenia gravis er en kronisk tilstand som påvirker muskler. Den viktigste manifestasjonen av patologi er deres raske utmattelse. Sykdommens særegenhet er dens konstante progresjon. Årsaken til myasthenia gravis ligger i forstyrrelsen i nevromuskulære forbindelser.

I tillegg til økt muskeltretthet øker en persons muskelsvakhet, noe som påvirker volumet av utførte handlinger negativt.

Myasthenia gravis er ledsaget av myasthenic kriser, som kan ende i en persons død. Moderne medisin kan redusere antall dødsfall fra denne patologien. Takket være kompleks terapi er det mulig å oppnå en stabil remisjon av sykdommen.

Innhold:

• Hva er myasthenia gravis?
• Årsaker til myasthenia gravis
• Myasthenia gravis klassifisering
• Myasthenia gravis symptomer
• Myasthenic krise
• Diagnose av myasthenia gravis
• Behandling av myasthenia gravis
• Hvilke stoffer er kontraindisert
• Forebygging av myasthenia gravis
• Prognose

Hva er myasthenia gravis?

Myasthenia gravis er en autoimmun sykdom som påvirker reseptorer som kommuniserer mellom muskler og nervesystemet. Immunsystemet begynner å angripe kroppens egne celler, som er helt sunne. Dette kan føre til nedsatt svelgebevegelse, til ukarakteristisk svakhet i luftveiene, så vel som til andre like alvorlige lidelser. Etter hvert som patologien utvikler seg, blir musklene i leppene, ansiktet, svelget, tungen, nakken, øynene og hele kroppen atrofi hos pasienten.

Det medisinske begrepet som kjennetegner myasthenia gravis er myasthenia gravis pseudoparalytica. Oversatt til russisk betyr dette astenisk bulbar lammelse. Russiske leger bruker ofte begrepet “myasthenia gravis”.

Sykdommen koker ned til det faktum at en nerveimpuls overføres fra hjernen til musklene med lidelser. Dette skyldes en funksjonsfeil i metabolismen av acetylkolin i kroppen.

Skjelettmuskulaturen er ansvarlig for bevegelsen av menneskelige lemmer. Arbeidet med indre organer og blodkar leveres av glatte muskler. Motoriske nerver vil bli brukt til å bevege skjelettmuskulaturen. På det punktet der nerven kobles til muskelen, oppstår en elektrisk impuls. Acetylkolin er nødvendig for overføring. Dette er et spesielt stoff som kommer fra nerven inn i gapet mellom den og muskelen, og gir elektrisk utladning. På grunn av det trekker musklene seg sammen.

Når en person utvikler myasthenia gravis, forstyrres syntesen og frigjøringen av acetylkolin. Derfor vil ikke impulsen passere til muskelen. Hver gang blir konduktiviteten verre. Derfor påvirkes menneskelige bevegelser. I de terminale stadiene av sykdommen er pasienten fullstendig immobilisert.

Ofte utvikler myasthenia gravis seg mot bakgrunnen av en svulst i tymuskjertelen, så vel som med hyperplasi. Noen ganger blir pasienter diagnostisert med organisk skade på nervesystemet, brysttumorer, lungesvulster, eggstokkreft eller prostatakreft.

Årsaker til myasthenia gravis

Hittil er årsakene til sykdomsutviklingen ukjent for vitenskapen. Leger kan bare nevne risikofaktorer som øker sannsynligheten for myasthenia gravis.

Disse inkluderer:

• Hormonell ubalanse.
• Kronisk stress.
• Tar visse medisiner som påvirker arbeidet med muskel-nervøs synaps.
• Smittsomme sykdommer.
• Kreft i lungene, brystet og andre organer. En svulst som vokser i kroppen får tymus til å fungere på topp, og provoserer også kjertelhyperplasi.

Myasthenia gravis arves ikke, men predisposisjonen for sykdomsutviklingen i slike familier er høyere. Forhold som "mor-datter" og "søster-søster" blir ofte observert.

Myasthenia gravis klassifisering

Myasthenia gravis, avhengig av arten av forekomsten, kan være av to former:

• Medfødt sykdom. Det er forårsaket av en genmutasjon som oppstår under fosterutviklingen. De første tegnene på sykdommen dukker opp umiddelbart etter at babyen er født. Åndedrettsfunksjonen lider, noe som ofte blir årsaken til babyens død.
• Ervervet sykdom. I de fleste tilfeller får folk diagnosen ervervet myasthenia gravis, som utvikler seg gjennom hele livet.

Avhengig av personens alder er myasthenia gravis delt inn i voksne og barn.

Hos barn skilles tre former for sykdommen:

• Neonatal myasthenia gravis, som overføres fra mor til barn.
• Tidlig barndom myasthenia gravis, som manifesterer seg i en alder av 3-5 år.
• Myasthenia gravis er ung, som utvikler seg i en alder av 12-17 år.

Avhengig av hvilke muskler som er berørt, skiller man seg mellom følgende former for sykdommen:

• Lokal myasthenia gravis. Visse muskelgrupper er berørt. Musklene i ansiktet blir ofte påvirket.
• Generalisert myasthenia gravis. I dette tilfellet vil forskjellige muskler i kroppen bli påvirket. Denne formen for patologi utvikler seg raskt og har en alvorlig forløp.

Lokal myasthenia gravis kan forvandles til generalisert. Noen pasienter utvikler umiddelbart flere muskelskader. En slik patologi er vanskelig å korrigere og ender ofte med en persons død.

Avhengig av hvilke muskelgrupper som ble påvirket av lokal myasthenia gravis, skilles følgende former:

• Skjelettmuskulatur myasthenia gravis. Muskler i lemmer påvirkes.
• Myasthenia gravis av øyne og øyelokk. Synsorganene lider, det begynner å falle. Pasientens øvre øyelokk faller. Over tid utvikler pasienten nærsynthet.
• Myasthenia gravis av svelget og ansiktet. Det er vanskelig for en person å svelge mat, talen lider, stemmen endres til en nasal.

Det er sykdommer som i klinisk forløp ligner myasthenia gravis, men årsakene til deres forekomst vil være forskjellige. Slike patologier kalles myastheniske syndromer. Mer enn resten ligner myasthenia gravis Lambert-Eaton syndrom. Med denne sykdommen blir lemmer oftere rammet, dype senreflekser blir forstyrret, men synsorganene er ikke involvert i den patologiske prosessen.

Avhengig av arten av løpet av myasthenia gravis, skilles følgende typer:

• Myasthenic kriser, som er ledsaget av nedsatt motoraktivitet. Etter at de er fullført, går symptomene på sykdommen tilbake.
• Myastenisk tilstand. Dette er en klassisk myasthenia gravis som utvikler seg over flere år.
• Progressiv myasthenia gravis. Sykdommen utvikler seg hele tiden, men leger ser på den som en relativt godartet type patologi.
• Ondartet form. Patologi utvikler seg raskt, muskelytelsen blir sterkt svekket.

Myasthenic kriser er de farligste forholdene for menneskelivet.

Myasthenia gravis symptomer

Symptomene på myasthenia gravis kan skilles ut på følgende måte:

• Muskelsvakhet, ukarakteristisk for en sunn person.
• Dysfunksjon i øyet, ansikts, tygging og bulbar muskler, muskler i ben og armer.
• Delte øyne.
• Oftalmoparese.
• Strabismus.
• Ptosis.
• Vanskeligheter med å svelge mat.
• Stemmetap, nedsatt artikulasjon, endring i stemmen.
• Gangforstyrrelse.
• Økt søvnighet, tretthet.
• Muskelsmerte.

Etter hvert som patologien utvikler seg, vil de bli mer uttalt. Over tid utvikler en person myasthenic kriser. De ledsages av besvimelse og akutt oksygen sult i hjernen.

Myasthenic krise

Over tid vil personen føle seg verre og verre. En alvorlig form for sykdommen vil føre til utvikling av myasthenic kriser. Denne tilstanden forstås som en kraftig forverring av velvære. Krisen utvikler seg på grunn av akutt muskelsvakhet.

Først blir en persons pust raskere, og avtar deretter og blir intermitterende. Ansiktet blir lilla. Pulsen akselererer, blodtrykket stiger til 200 mm Hg. Kunst.

Når pusten stopper, mister personen bevisstheten. Hvis han på dette tidspunktet ikke får medisinsk hjelp, vil han dø.

Diagnose av myasthenia gravis

Diagnostiske tiltak rettet mot å oppdage myasthenia gravis:

• Tar anamnese:
• Legen spesifiserer hvor lenge siden personen hadde forstyrrende symptomer: muskelsvakhet, dobbeltsyn, hengende øvre øyelokk.
• Legen finner ut om det var tilfeller av myasthenia gravis eller andre autoimmune sykdommer i familien. I denne forbindelse er faren revmatoid artritt, etc. Du må også avklare om noen i familien hadde kreft.

I tillegg inkluderer diagnosen myasthenia gravis:

• Nevrologisk undersøkelse. Legen gjennomfører tester med repeterende bevegelser. Svakheten hos en person med myasthenia gravis vil øke.
• Proserine test. Legen vurderer pasientens muskelstyrke. Deretter får han en injeksjon av proserin (dette stoffet forbedrer nerveimpulsen som tilføres musklene). Legen måler deretter pasientens muskelstyrke igjen. Hvis han utvikler myasthenia gravis, stiger den.
• Bestemmelse av antistoffer i blodet. Analysen vil vise tilstedeværelsen av proteiner som produseres mot acetylkolinreseptorer. Ofte sirkulerer de i blodet, men fraværet er ikke bevis for en tilbakevisning av diagnosen.
• Elektroneuromyografi. Denne diagnostiske prosedyren evaluerer muskelopphisselighet og ledning av nerveimpulser. Myasthenia gravis er ledsaget av normal impulsoverføring, men musklene gir ikke ønsket respons på det. Med langvarig stimulering av muskler med elektrisk strøm avslører legen fenomenet post-tetanisk utmattelse.
• CT og MR i fremre mediastinum. Disse studiene gir informasjon om tilstanden til brystveggen. De lar deg identifisere en svulst i tymuskjertelen, som ofte kombineres med myasthenia gravis.

Behandling av myasthenia gravis

Behandling av myasthenia gravis utføres i to linjer: du må fokusere på å fjerne patologiske symptomer og handle på årsaken til sykdommen. For å lindre symptomene på sykdommen foreskrives pasienten antikolinesterasemedisiner: Proserin, Kalimin, Oxazil, etc. Behandlingen begynner med minimumsdoser. I fremtiden øker legen dem og bringer dem til optimale verdier for en bestemt pasient. For å redusere mengden antistoffer i blodet, blir pasienten foreskrevet kortikosteroider og immunsuppressiva.

Legemidler som brukes til å bekjempe myasthenia gravis:

• Kaliumpreparater : Kalimin 60N, Kaliumklorid, kalium-normin. Bruken av dem gjør det mulig å øke muskelkontraktilitet og forbedre ledningen av en nerveimpuls til dem.
• Antikolinesterasemidler: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamine. Disse stoffene er rettet mot å stoppe virkningen av kolinesteraser. Dette enzymet hjelper til med å bryte ned acetylkolin. Sistnevnte begynner å akkumuleres i gapet mellom musklene og nervefibrene, slik at musklene reagerer bedre på impulser som sendes av nervesystemet. De listede medikamentene danner grunnlaget for myasthenia gravis-terapi.
• Glukokortikosteroider: prednisolon, deksametason. Disse medisinene reduserer intensiteten av den autoimmune reaksjonen, så antall antistoffer som angriper acetylkolinreseptorene blir redusert.
• Immunsuppressiva: Azatioprin, Syklosporin. Disse stoffene undertrykker immunforsvaret. En reduksjon i aktiviteten gjør at du kan redusere utviklingen av myasthenia gravis. Imidlertid påvirker den patologiske effekten av legemidler på kroppens eget forsvar negativt helsen generelt.
• Humant immunglobulin. Det er tatt fra friske mennesker og administreres til pasienter med myasthenia gravis. Denne behandlingen påvirker immunforsvaret og reduserer intensiteten av kroppens autoimmune respons.
• Antioksidanter: Actovegin, Cerebrolysin. Disse stoffene normaliserer stoffskiftet i kroppen, øker vevsernæring.

Andre behandlinger for myasthenia gravis inkluderer:

• Plasmaferese, som mekanisk renser blodet fra antistoffer. Flere porsjoner blod tas fra pasienten og føres gjennom en sentrifuge. Blodcellene beholdes og antistoffer fjernes fra den. Deretter fortynnes en persons eget blod med reopolyglucin og returneres til pasientens blod gjennom en blodåre.
• Kirurgi for å fjerne thymuskjertelen. Denne prosedyren lar deg takle aktivt progressiv myasthenia gravis mot bakgrunnen av en svulst i tymus med et brudd på prosessen med å svelge mat.
• Bestråling av thymus med gammastråler. Denne prosedyren lar deg redusere intensiteten av den inflammatoriske prosessen.
• Ekstrakorporal immunfarmakoterapi. Pasienter frigjør lymfocytter fra blodet, som behandles med medisiner og returneres til menneskekroppen. Denne prosedyren lar deg oppnå en stabil remisjon av sykdommen i et år.
• Gjennomgår behandling i sanatorier.

En person med myasthenia gravis bør stille seg inn på livslang medisinering. De foreskrives på kurs der pasienten må være under tilsyn av en lege. Blodtrykk bør måles hver dag. Det er viktig å kjenne blodsukkerverdiene. Samtidig utføres forebygging av osteoporose. Når sykdommen forverres og det ikke er mulig å takle den ved å ta medisiner, vises plasmaferese for en person. Prosedyren utføres opptil 7 ganger om dagen.

Hvis en pasient har krise, blir han gjenopplivet og koblet til en ventilator. Plasmaferese utføres parallelt. For å rense blodet fra antistoffer, foreskrives pasienten kryoferese, kaskadeplasma-filtrering og immunfarmakoterapi. Slike terapeutiske tiltak lar deg takle myasthenia gravis i opptil et år.

Hvilke stoffer er kontraindisert

Pasienter med myasthenia gravis får ikke forskrevet følgende antimikrobielle legemidler:

• Midler til aminoglykosidserien: Netilmicin, Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Monomycin, Tobramycin, Sizomycin, Amikacin.
• Morolider: erytromycin, doksycyklin, tetracyklin og azitromycin.
• Fluorokinoloner: Enoksacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
• Malariamedisiner: kininer og klorokininer.
• Uroseptika: Palin.

Det er forbudt å ta medisiner for lindring av anfall (Fenytoin og Karbamazepin), samt nevroplegika (Sulpiride, Clozapine, Fenotiaziner).

Ikke forskriv medisiner som påvirker det kardiovaskulære systemet til pasienter med myasthenia gravis:

• Alle betablokkere, inkludert Timolol øyedråper.
• Alfa- og betablokkere: Labetalol.
• Kalsiumkanalblokkere: Verapamil, Nifedipine.
• Førsteklasses antiarytmika: Prokainamid og kinidin.

Saluretika er forbudt, nemlig: Furosemid og hypothiazider. Imidlertid kan Veroshpiron og andre spironolaktoner brukes til behandling.

Nevromuskulære blokkere er kontraindisert:

• Muskelavslappende midler (Relanium) og ikke-depolariserende muskelavslappende midler (Arduan og Tubocurarine).
• Sentraltvirkende muskelavslappende midler med langtidseffekter: Baklofen og benzodiazepiner.
• Lokale smertestillende midler: Lidokain.
• Botulinumtoksin.

Andre forbudte medisiner inkluderer:

• Cuprenil.
• Alpha interferon.
• Magnesiumpreparater: magnesiumsulfat, Panangin, Asparkam.
• Preparater som inneholder jodbaserte radiokontrastmidler.
• Timazol, statiner og gabapentin brukes med forsiktighet.

Forebygging av myasthenia gravis

Alle personer med diagnostisert myasthenia gravis bør registreres hos en nevrolog, hele tiden overvåke nivået av blodtrykk og glukose.

Det er ingen spesifikk forebygging av sykdommen.

Leger er begrenset til bare følgende anbefalinger:

• Ikke gjør tungt fysisk arbeid.
• Ekskluder uttalt fysisk aktivitet i hverdagen.
• Ikke vær for aktiv i sport.
• Menyen skal inneholde grønnsaker, frukt og meieriprodukter.
• Det er viktig å gi opp lenge i solen, pass på å bruke solbriller.
• Vitaminkomplekser bør tas.
• Det er forbudt å ta magnesiumpreparater, antipsykotika, antibiotika og diuretika.

Prognose

I løpet av de siste 30 årene har leger gjort betydelige fremskritt i behandlingen av myasthenia gravis. Takket være terapi har dødeligheten blant disse pasientene redusert betydelig. Dette ble mulig i stor grad takket være bruken av immunmodulerende terapi. Implementeringen forbedrer prognosen.

Remisjoner i myasthenia gravis følges av perioder med forverring. Det er ingen måte å takle sykdommen helt. Imidlertid kan en integrert tilnærming til terapi forhindre muskelatrofi og utelukke døden. Hvis en person ignorerer regelmessig tilsyn fra en nevrolog, vil myasthenia gravis fortsette å utvikle seg og føre til hjertestans eller andre alvorlige komplikasjoner. Under slike forhold er risikoen for pasientens død ekstremt høy.

Kvinner i stilling bør være under spesiell kontroll. Under graviditet øker frekvensen av forverringer.

Enhetlig anbefaling for alle pasienter er konstant helseovervåking. Dermed vil det være mulig å minimere symptomene på myasthenia gravis.

Prognosen for myasthenia gravis er jo bedre, jo tidligere sykdommen oppdages og behandlingen startes.

Den generaliserte formen av sykdommen er verre enn resten. Okular myasthenia gravis ender som oftest bra. Hvis ingen behandling er tilgjengelig, vil personen etter hvert ha en krise. Det fører til forstyrrelser i arbeidet med alle indre organer.

Artikkelforfatter: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Utdanning: Moskva medisinske institutt. IM Sechenov, spesialitet - "Allmennmedisin" i 1991, i 1993 "Yrkessykdommer", i 1996 "Terapi".