Hemosiderose - Lokalisering, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2023-12-16 21:47

Hemosiderose: symptomer og behandling

Hemosiderose er et brudd på metabolske prosesser i kroppen, noe som forklares av det overdrevne innholdet av et pigment i cellene i vev som kalles hemosiderin. Dette pigmentet dannes som et resultat av nedbrytningen av hemoglobin, som påvirkes av endogene enzymer. Hemosiderin er involvert i levering av visse kjemikalier til vev. Visse lidelser i kroppen fører til utvikling av en sykdom som hemosiderose, inkludert: dens overdreven absorpsjon i tarmen, forstyrrelser i metabolske prosesser, for intensiv prosess med ødeleggelse av røde blodlegemer.

Hemosiderose er ikke den eneste betegnelsen for denne patologien. Dessuten kalles sykdommen pigmentær hemorragisk dermatose, kronisk pigmentær purpura.

Hemosiderose kan være lokal, og påvirker bare hud og lunger, eller det kan generaliseres. I sistnevnte tilfelle begynner pigmentet å akkumuleres i overskudd i leveren, benmargen, nyrene, svetten og spyttkjertlene, så vel som i andre indre organer.

På samme tid, uavhengig av sykdomsformen, manifesterer den seg med de samme symptomene, inkludert: hemorragisk hudutslett (utslett har en rødlig fargetone), hemoptyse, anemi og kronisk utmattelsessyndrom. Oftest lider eldre menn av hemosiderose. Barn av denne patologien er praktisk talt ikke berørt.

Det er veldig vanskelig å behandle hemosiderose, siden denne sykdommen ikke bare er en mangelfull utseende. Årsakene til dette ligger i globale forstyrrelser av metabolske prosesser i kroppen, noe som fører til en funksjonsfeil i funksjonen til alle indre organer.

Leger med forskjellige profiler kan oppdage og behandle hemosiderose: dermatologer, pulmonologer, immunologer, hematologer. I dette tilfellet foreskrives pasienten hormonelle steroider, cytostatika, angiobeskyttere, vitamin-mineralkomplekser, plasmaferese.

Innhold:

• Typer av hemosiderose
• Årsaker til hemosiderose
• Symptomer på hemosiderose
• Lungehemosiderose
• Hudhemosiderose
• Hemosiderose av indre organer
• Diagnose av hemosiderose
• Behandling av hemosiderose
• Forebygging av hemosiderose

Typer av hemosiderose

Med hemolyse (ødeleggelse av røde blodlegemer og frigjøring av hemoglobin fra dem) utenfor vaskulær seng i ethvert organ eller hematom, utvikler hemosiderose. Overdreven innhold av pigment i en viss del av kroppen fører ikke til at vevet er skadet, men hvis de allerede har vært utsatt for sklerotiske forandringer, vil organets arbeid bli forstyrret.

Avleiringer av hemosiderin i vev (idiopatisk lungehemosiderose):

Ved intravaskulær hemolyse utvikler generell hemosiderose, som er ledsaget av massive avleiringer av hemosiderin i de indre organene. Cellene i leveren og milten påvirkes oftest, men andre indre organer kan også påvirkes. De skifter lys til mørkere, siden mye pigment akkumuleres i dem. Ofte utvikler generell hemosiderose seg mot bakgrunnen av systemiske lesjoner i kroppen.

Det er også flere former for hemosiderose:

• Lungeviktig.
• Arvelig.
• Dermatologisk. Denne formen for hemosiderose er representert av slike patologier som: Mayocchis sykdom, okerdermatitt, Guzhero-Blums sykdom, Schambergs sykdom.
• Hepatisk.
• Idiopatisk.

Årsaker til hemosiderose

Inntil nå har årsakene til utviklingen av hemosiderose ikke blitt fullstendig avslørt. Hemosiderose er ikke en primær sykdom, men en sekundær tilstand som utvikler seg på bakgrunn av lidelser som allerede eksisterer i kroppen.

Følgende personer er i fare for utvikling av hemosiderose:

• Personer med sykdommer i blodet og det hematopoietiske systemet (leukemi, hemolytisk anemi).
• Personer med smittsomme sykdommer: sepsis, brucellose, malaria, tyfus.
• Mennesker som lider av autoimmune patologier, av forstyrrelser i immunsystemet.

• Personer med sykdommer i karveggen.
• Pasienter med vaskulære patologier: med kronisk venøs insuffisiens, med høyt blodtrykk.
• Mennesker med rus i kroppen.
• Kvinner i hvis kropp Rh-konflikten utvikler seg.

Hemosiderose kan forekomme hos personer som får hyppige blodoverføringer. Også i fare er personer med arvelig predisposisjon for denne lidelsen. Øk sannsynligheten for å utvikle dermatologiske sykdommer i hemosiderose, sår og skrubbsår på huden, hypotermi, ta en rekke medisiner, samt overdreven inntak av jern sammen med mat.

Symptomer på hemosiderose

Symptomene på hemosiderose bestemmes i stor grad av hvor lesjonen ligger. Patologi manifesterer seg uventet for en person, men den utvikler seg jevnt.

Hvis hemosiderose påvirker huden, kan utslett vedvare på den i flere måneder eller til og med år. I dette tilfellet lider en person av kløe, som kan være veldig intens. Pigmenteringen er i form av et sted med klare grenser. Flekkene i seg selv er farget røde; når de presses på huden, forsvinner de ikke.

Med lungehemosiderose begynner pasienten å forfølge kortpustethet, som oppstår selv i hvile. En person lider av en våt hoste, der det frigjøres blodig sputum. Kroppstemperaturen stiger til høye nivåer, symptomene på åndedrettssvikt øker, leveren og milten øker i størrelse, og tegn på anemi vises. Etter noen dager kommer lettelse, mens nivået av hemoglobin i kroppen går tilbake til det normale.

Lungehemosiderose

Lunghemosiderose er en sykdom med uforklarlig etiologi. Det har et alvorlig kronisk forløp. I dette tilfellet har pasienten ofte gjentatte blødninger i alveolene, og erytrocytter går i oppløsning i lungeparenkymet. Parallelt frigjøres en betydelig mengde hemosiderin fra dem. Alle disse patologiske prosessene fører til at lungene begynner å takle sin hovedfunksjon verre og verre.

Symptomer på lungehemosiderose i det akutte stadiet av sykdommen:

• Hoste med blodig ekspektorasjon.
• Blek hud.
• Blødninger i øye sclera.
• Følelse av kronisk utmattelse.
• Dyspné.
• Bryst- og leddsmerter.
• Økt kroppstemperatur.
• Hjertebank.
• Hypotensjon.
• Forstørrelse av milt og lever i størrelse.

Når det akutte stadiet av sykdommen blir etterlatt, begynner personen å føle seg tilfredsstillende. På dette tidspunktet er han i stand til å gjøre jobben sin, føre en fullverdig livsstil. Imidlertid, etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir tilbakefall hyppigere, og lullperioden blir kortere.

Hvis hemosiderose har et alvorlig forløp, utvikler pasienten cor pulmonale, lungebetennelse, pneumothorax. Selv en persons død er mulig.

Etter åpning viser en rekke pasienter brun uro i lungene, som sjelden blir diagnostisert i løpet av en persons liv. I blodet til slike pasienter dannes autoantistoffer, som er en vedheft av antistoffer og antigener. Dette fører til utvikling av en betennelsesreaksjon, som er lokalisert i lungene, siden det er vevet deres som blir målet for autoantistoffangrep. Små fartøy som trenger gjennom lungeparenkymet utvider seg. Erytrocytter frigjøres fra dem, som oppløses direkte i lungevevet, noe som fører til en overdreven opphopning av hemosiderin.

Hudhemosiderose

Når huden er skadet, vises utslett på dem som har en mørk farge. De dannes på grunn av overdreven opphopning av pigment i hudcellene, mot bakgrunn av ødeleggelsen av kapillærene som trenger inn i papillærlaget.

Intensiteten i utslettens farge kan variere, det samme gjelder størrelsen. Gjenoppstått utslett har en mer mettet farge som er nær rød. Utslett som har vært på huden i lang tid, blir tvert imot blek, blir brun eller gulaktig. Flekkene er plassert på armer og ben, på hender og underarmer. Deres størrelse kan nå 3 cm. Også knuter, plaketter, papler og petichiae dannes ofte på huden. Pasienter kan indikere kløe og svie i huden.

I kapillærene som trenger inn i dermis øker trykket. Dette fører til at plasma som inneholder erytrocytter begynner å lekke gjennom dem. De blir ødelagt, noe som medfører hemosiderinavleiringer. En CBC vil oppdage en reduksjon i antall blodplater og anemi.

Ofte forekommer den kutane formen av hemosiderose i form av ortostatisk, eksemlignende og kløende purpura, eller i form av Mallorca sykdom.

Schambergs sykdom

Schambergs sykdom er en vanlig autoimmun lidelse som har et kronisk forløp. Samtidig vises røde utslett på menneskekroppen, som ligner et spor fra den utførte injeksjonen. Immunekomplekser begynner å bli avsatt i karveggene, noe som fører til utvikling av en autoimmun inflammatorisk prosess i de indre lagene av dermis. Av denne grunn blir huden dekket av små blødninger. Når hemosiderin akkumuleres i papillærlaget, øker flekkene i størrelse, får en brun farge. Senere smelter de sammen og danner store plaketter avgrenset med en lys rød kant.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, smelter plakettene med hverandre og begynner å atrofi. Samtidig lider ikke den generelle trivselen til en person.

Generelt reagerer dermatologisk hemosiderose godt på behandling, som skiller seg fra hemosiderose fra andre lokaliseringer. Pasienter blir raskt friske.

Hemosiderose av indre organer

Med uttalt intravaskulær hemolyse av erytrocytter utvikler pasienten generalisert eller systemisk hemosiderose. Interne organer lider, deres arbeidskapasitet forstyrres, noe som påvirker en persons velvære.

Med hemosiderose i leveren forekommer pigmentavsetning i hepatocytter. Sykdommen kan utvikle seg som en uavhengig patologi, eller hvordan man kan være en konsekvens av andre lidelser i kroppen, og ofte kan ikke årsaken til hemosiderose bli funnet ut. I dette tilfellet øker leveren i størrelse, noe som blir tydelig selv når du trykker på området der den ligger. Når sykdommen utvikler seg, akkumuleres ascitisk væske i bukhulen, blodtrykket stiger, huden blir gul, milten øker i størrelse, pigmenteringsområdene vises på armene, armhulene og ansiktet. Hvis det ikke er noen behandling, utvikler pasienten acidose og faller i koma.

Med hemosiderose i nyrene er de dekket med brune granulater. Sykdommen fortsetter som nefritt eller nefrose. En proteinkomponent finnes i urinen, lipidnivået i blodet stiger. En person merker hevelse i underekstremitetene, smertefulle opplevelser i korsryggen, ønsket om å spise forsvinner og dyspeptiske lidelser utvikler seg. I fravær av tilstrekkelig og betimelig behandling, utvikles nyresvikt, som ofte blir dødsårsaken.

Hemosiderose i lever (venstre) og nyrer (høyre):

I tillegg kan akkumulering av hemosiderin forekomme i hjernen, milten og andre indre organer. Alle disse forholdene er forbundet med alvorlige forstyrrelser fra de berørte systemene, som ofte er dødelige.

Systemisk hemosiderose er en sykdom som er forbundet med en trussel mot menneskelivet.

Diagnose av hemosiderose

For å avklare diagnosen er det ikke nok med en standardundersøkelse av pasienten.

Etter fullføring er det nødvendig å tilordne følgende studier:

• Blodprøver for en generell analyse med bestemmelse av serumjern og blodets totale evne til å binde jern.
• Biopsi av organvev med påfølgende histologisk undersøkelse av materialet tatt.
• Utsatt test. Denne studien lar deg oppdage hemosiderin i urinen som pasienten injiseres med medikamentet Desferal. Injeksjonen gis intramuskulært.
• Mikroskopisk undersøkelse av pasientens dermis i nærvær av hudutslett.

Hjelpeforskningsmetoder er:

• Røntgenundersøkelse.
• CT og scintigrafi.
• Utfører bronkoskopi.
• Utfører spirometri.
• Undersøkelse av sputum under et mikroskop og dets bakteriologiske kultur.

Behandling av hemosiderose

Hemosiderose-behandling krever følgende anbefalinger:

• Overholdelse av en diett med avslag på alkoholholdige drikker. Det er viktig å fjerne alle produkter fra menyen som kan fremkalle en allergisk reaksjon.
• Det er viktig å unngå hypotermi, skade, overoppheting av kroppen, så vel som mental og fysisk stress.
• Alle sykdommer må behandles raskt.
• Kroniske infeksjonsfokuser må elimineres.
• Det er viktig å unngå å bruke kosmetikk som kan forårsake allergi.
• Alle dårlige vaner må glemmes.

Medikamentell behandling innebærer bruk av følgende medisiner:

• Mottak og lokal anvendelse av hormonelle steroider, inkludert: Prednisolon, Betamethason, Dexamethason.
• Tar medisiner for å redusere den inflammatoriske responsen: Indometacin og Ibuprofen.
• Mottak av blodplater: Aspirin, Kardiomagnet.
• Tar medisiner med en immunsuppressiv effekt: Azatioprin, Syklofosfamid.
• Mottak av angiobeskyttere: Diosmin, Hesperidin.
• Mottak av nootropics: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
• Tar medisiner mot allergi: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Tar vitaminer og mineraler: vitamin C, rutin, kalsium.

Pasienten kan også få forskrevet jernpreparater, medisiner for å stoppe blødninger, bronkodilatatorer. Oksygenbehandling er mulig. Pasienter blir også henvist for hemosorpsjon, kryoutfelling, kryoterapi og plasmaferese. Noen ganger er det nødvendig med blodtransfusjon eller fjerning av milten.

Tradisjonell medisin anbefaler å bruke en infusjon av hasselbark og fjellnica, samt avkok av tyktbladet bergenia.

Forebygging av hemosiderose

Hemosiderose er en sykdom som ofte forverres. Forutsatt at en person får kvalitetsbehandling, vil tilbakefall forekomme sjeldnere, men for dette må du følge forebyggende tiltak, inkludert: riktig ernæring, gjennomgå behandling i spesialiserte sanatorier og opprettholde en sunn livsstil.

For å forhindre utvikling av hemosiderose, må du følge følgende anbefalinger:

• Ikke medisiner smittsomme sykdommer selv, men søk lege i tide.
• Oppretthold vaskulær helse.
• Kontroller blodtrykket, følg vekten og kolesterolet ditt.
• Minimer risikoen for kroppsforgiftning.

Forfatteren av artikkelen: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Utdannelse: I 2013 ble han uteksaminert fra Kursk State Medical University og mottok diplomet "General Medicine". Etter 2 år, fullført bosted i spesialiteten "Oncology". I 2016 fullførte doktorgradsstudier ved Pirogov National Medical and Surgical Center.