Autoimmun Hepatitt - årsaker, Symptomer Og Behandling Av Autoimmun Hepatitt

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2023-12-16 21:47

Autoimmun hepatitt

Hva er autoimmun hepatitt?

Autoimmun hepatitt (AIH) er en progressiv inflammatorisk nekrotisk leversykdom, der det påvises tilstedeværelse av leverorienterte antistoffer i blodserumet og et økt innhold av immunglobuliner. Det vil si at med autoimmun hepatitt ødelegges leveren av kroppens eget immunsystem. Etiologien til sykdommen er ikke helt forstått.

De direkte konsekvensene av denne raskt progressive sykdommen er nyresvikt og levercirrhose, som til slutt kan være dødelig.

I følge statistikk diagnostiseres autoimmun hepatitt i 10-20% av alle kroniske hepatitttilfeller og regnes som en sjelden sykdom. Kvinner lider av det 8 ganger oftere enn menn, mens toppforekomsten faller på to aldersperioder: 20-30 år og etter 55 år.

Innhold:

• Hva er autoimmun hepatitt?
• Årsaker til autoimmun hepatitt
• Typer av autoimmun hepatitt
• Symptomer på autoimmun hepatitt
• Diagnostikk
• Autoimmun hepatittbehandling
• Prognose og forebygging

Årsaker til autoimmun hepatitt

Årsakene til autoimmun hepatitt er ikke godt forstått. Det grunnleggende poenget er tilstedeværelsen av en mangel på immunregulering - et tap av toleranse for sine egne antigener. Det antas at arvelig disposisjon spiller en rolle. Kanskje en slik reaksjon fra kroppen er et svar på introduksjonen av et smittsomt middel fra det ytre miljøet, hvis aktivitet spiller rollen som en "trigger" i utviklingen av den autoimmune prosessen.

Virus av meslinger, herpes (Epstein-Barr), hepatitt A, B, C og noen medisiner (Interferon, etc.) kan fungere som slike faktorer.

Dessuten har mer enn 35% av pasientene med denne sykdommen andre autoimmune syndromer.

Sykdommer assosiert med AIH:

• Autoimmun tyreoiditt;
• Graves 'sykdom;
• Vitiligo;
• Hemolytisk og skadelig anemi;
• Dermatitis herpetiformis;
• Tannkjøttbetennelse;
• Glomerulonefritt;
• Insulinavhengig diabetes mellitus;
• Irit;
• Lichen planus;
• Lokal myositis;
• Neutropenisk feber;
• Uspesifikk ulcerøs kolitt;
• Perikarditt, myokarditt;
• Perifer nervenevropati;
• Pleurisy;
• Primær skleroserende kolangitt;
• Leddgikt;
• Cushings syndrom;
• Sjogrens syndrom;
• Synovitt;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Erythema nodosum;
• Fibrøs alveolitt;
• Kronisk urtikaria.

Av disse er de vanligste i kombinasjon med AIH revmatoid artritt, ulcerøs kolitt, synovitt, Graves sykdom.

Om emnet: Liste over autoimmune sykdommer - årsaker og symptomer

Typer av autoimmun hepatitt

Avhengig av antistoffene som er oppdaget i blodet, skilles det mellom 3 typer autoimmun hepatitt, som hver har sine egne karakteristikker av løpet, en spesifikk respons på terapi med immunsuppressive medikamenter og en prognose.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positiv)

Det kan vises i alle aldre, men blir oftere diagnostisert mellom 10-20 år og over 50 år. Uten behandling utvikler 43% av pasientene skrumplever i løpet av tre år. Hos de fleste pasienter gir immunsuppressiv behandling gode resultater; stabil remisjon etter seponering av legemidler er observert hos 20% av pasientene. Denne typen AIH er mest vanlig i USA og Vest-Europa.

Type 2 (anti-LKM-l positiv)

Det observeres mye sjeldnere, det utgjør 10-15% av det totale antallet AIH-tilfeller. For det meste er barn syke (fra 2 til 14 år). Denne formen for sykdommen er preget av en sterkere biokjemisk aktivitet, levercirrhose innen tre år dannes 2 ganger oftere enn ved type 1 hepatitt.

Type 2 er mer motstandsdyktig mot medisinimmunoterapi, og seponering av medikamenter fører vanligvis til tilbakefall. Oftere enn med type 1 er det en kombinasjon med andre immunsykdommer (vitiligo, thyroiditt, insulinavhengig diabetes mellitus, ulcerøs kolitt). I USA diagnostiseres type 2 hos 4% av voksne pasienter med AIH, mens type 1 diagnostiseres hos 80%. Det skal også bemerkes at 50-85% av pasientene med type 2 av sykdommen og bare 11% med type 1 lider av viral hepatitt C.

Type 3 (anti-SLA positiv)

Med denne typen AIH dannes antistoffer mot leverantigenet (SLA). Ganske ofte, med denne typen, oppdages revmatoid faktor. Det skal bemerkes at 11% av pasientene med type 1 hepatitt også har anti-SLA; Derfor er det fortsatt uklart om denne typen AIH er en type 1-type eller skal isoleres som en egen type.

I tillegg til de tradisjonelle typene, er det noen ganger former som parallelt med den klassiske klinikken kan ha tegn på kronisk viral hepatitt, primær biliær cirrhose eller primær skleroserende kolangitt. Disse skjemaene kalles kryss-autoimmune syndromer.

Symptomer på autoimmun hepatitt

I omtrent 1/3 av tilfellene begynner sykdommen plutselig, og dens kliniske manifestasjoner kan ikke skilles fra akutt hepatitt. Derfor blir diagnosen viral eller giftig hepatitt noen ganger feilaktig stilt. Det er alvorlig svakhet, det er ingen appetitt, urinen blir mørk i fargen, og intens gulsott observeres.

Med den gradvise utviklingen av sykdommen kan gulsott være ubetydelig, med jevne mellomrom er det alvorlighetsgrad og smerte til høyre under ribbeina, vegetative lidelser spiller en dominerende rolle.

På toppen av symptomene legges kvalme, kløe, lymfadenopati (hovne lymfeknuter) til de ovennevnte symptomene. Smerter og gulsott er periodevis, forverres under forverringer. Også under forverringer kan tegn på ascites (opphopning av væske i bukhulen) vises. Det er en økning i lever og milt. På bakgrunn av autoimmun hepatitt utvikler 30% av kvinnene amenoré, hirsutisme (økt hårvekst) er mulig, og gynekomasti hos gutter og menn.

Typiske hudreaksjoner er kapillaritt, erytem, telangiectasias (edderkoppårer) i ansikt, nakke, armer og kviser, siden nesten alle pasienter har abnormiteter i det endokrine systemet. Hemorragisk utslett etterlater pigmentering.

De systemiske manifestasjonene av autoimmun hepatitt inkluderer polyartritt i store ledd. Denne sykdommen er preget av en kombinasjon av leverskader og immunforstyrrelser. Det er sykdommer som ulcerøs kolitt, myokarditt, tyreoiditt, diabetes, glomerulonefritt.

På samme tid, hos 25% av pasientene, er sykdommen asymptomatisk i de tidlige stadiene og oppdages bare på stadium av levercirrhose. Hvis det er tegn på en akutt smittsom prosess (herpesvirus type 4, viral hepatitt, cytomegalovirus), stilles det spørsmålstegn ved diagnosen autoimmun hepatitt.

Diagnostikk

Diagnostiske kriterier for sykdommen er serologiske, biokjemiske og histologiske markører. Forskningsmetoder som ultralyd, MR i leveren spiller ikke en vesentlig rolle når det gjelder diagnose.

Diagnosen autoimmun hepatitt kan stilles under følgende forhold:

• Det er ingen historie med blodtransfusjon, inntak av hepatotoksiske stoffer, nylig alkoholforbruk;
• Nivået av immunglobuliner i blodet overstiger normen 1,5 ganger eller mer;
• Ingen markører for aktive virusinfeksjoner (hepatitt A, B, C, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus) ble funnet i blodserum;
• Antistofftitere (SMA, ANA og LKM-1) overstiger 1:80 for voksne og 1:20 for barn.

Den endelige diagnosen er bekreftet av resultater fra leverbiopsi. Histologisk undersøkelse skal avdekke trinnvis eller brodannende vevsnekrose, lymfoide infiltrasjon (akkumulering av lymfocytter).

Autoimmun hepatitt må skille seg fra kronisk viral hepatitt, Wilsons sykdom, medikamentell og alkoholisk hepatitt, alkoholfri fettleversykdom, kolangitt, primær galde cirrhose. Også tilstedeværelsen av slike patologier som skade på gallegangene, granulomer (knuter dannet mot bakgrunnen av en inflammatorisk prosess) er uakseptabelt - mest sannsynlig indikerer dette en annen patologi.

AIH skiller seg fra andre former for kronisk hepatitt ved at man i dette tilfellet, for å stille en diagnose, ikke trenger å vente til sykdommen blir kronisk (det vil si ca. 6 måneder). AIH kan diagnostiseres når som helst i løpet av det kliniske løpet.

Autoimmun hepatittbehandling

Terapien er basert på bruk av glukokortikosteroider - immunsuppressive medisiner (undertrykkende immunitet). Dette bidrar til å redusere aktiviteten til autoimmune reaksjoner som ødelegger leverceller.

For tiden er det to behandlingsregimer: kombinert (prednisolon + azatioprin) og monoterapi (høye doser prednisolon). Effektiviteten deres er omtrent den samme, begge ordningene lar deg oppnå remisjon og øke overlevelsesraten. Kombinasjonsbehandling er imidlertid preget av en lavere forekomst av bivirkninger, som er 10%, mens dette med behandling med prednisolon alene når 45%. Derfor, hvis azatioprin tolereres godt, er det første alternativet å foretrekke. Kombinasjonsterapi er spesielt indisert for eldre kvinner og pasienter med diabetes, osteoporose, fedme og økt nervøs irritabilitet.

Monoterapi er foreskrevet til gravide kvinner, pasienter med forskjellige svulster, som lider av alvorlige former for cytopeni (mangel på visse typer blodceller). Med et behandlingsforløp som ikke overstiger 18 måneder, observeres ikke uttalte bivirkninger. Under behandlingen reduseres dosen av prednison gradvis. Varigheten av behandlingen for autoimmun hepatitt er fra 6 måneder til 2 år, i noen tilfeller utføres terapi gjennom hele livet.

Indikasjoner for steroidbehandling

Behandling med steroider foreskrives uten feil i tilfelle funksjonshemning, samt avslørende brodannelse eller trinnvis nekrose under histologisk analyse. I alle andre tilfeller tas avgjørelsen på individuell basis. Effektiviteten av behandling med kortikosteroidmedisiner er bare bekreftet hos pasienter med en aktiv progressiv prosess. Ved milde kliniske symptomer er nytte / risiko-forhold ukjent.

I tilfelle ineffektivitet av immunsuppressiv behandling, utført i fire år, med hyppige tilbakefall og alvorlige bivirkninger, er den eneste løsningen levertransplantasjon.

Om emnet: En effektiv diettmetode for behandling av autoimmune sykdommer

Prognose og forebygging

Hvis det ikke er noen behandling, utvikler autoimmun hepatitt, spontane remisjoner er umulige. Den uunngåelige konsekvensen er leversvikt og skrumplever. Fem års overlevelsesrate i dette tilfellet er innenfor 50%.

Med riktig og riktig valgt behandling er det mulig å oppnå stabil remisjon hos de fleste pasienter, den 20-årige overlevelsesraten i dette tilfellet er 80%.

Kombinasjonen av akutt leverbetennelse med skrumplever har dårlig prognose: 60% av pasientene dør innen fem år, 20% - innen to år.

Hos pasienter med gradert nekrose er forekomsten av skrumplever innen fem år 17%. Hvis det ikke er noen komplikasjoner som ascites og hepatisk encefalopati, som reduserer effektiviteten av steroidterapi, ødelegger den inflammatoriske prosessen 15-20% av pasientene, uavhengig av aktiviteten i sykdomsforløpet.

Resultatene av levertransplantasjon er sammenlignbare med remisjon oppnådd med medisiner: 90% av pasientene har en gunstig 5-års prognose.

Med denne sykdommen er bare sekundær forebygging mulig, som består i regelmessige besøk til gastroenterologen og konstant overvåking av nivået av antistoffer, immunglobuliner og aktiviteten til leverenzymer. Pasienter med denne sykdommen anbefales å følge et mildt diett og diett, begrense fysisk og følelsesmessig stress, nekte forebyggende vaksinasjon og begrense inntaket av forskjellige medisiner.

Forfatter av artikkelen: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatolog

Utdanning: Diplom i spesialiteten "General Medicine" mottatt ved Military Medical Academy. S. M. Kirov (2007). Ved Voronezh Medical Academy. NN Burdenko ble uteksaminert fra bosted i spesialiteten "Hepatolog" (2012).