Minkowski-Shoffard Hemolytisk Anemi - årsaker, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2024-01-07 17:50

Minkowski-Shoffard hemolytisk anemi

Anemi er preget av en reduksjon i nivået av hemoglobin i blodet. Denne sykdommen er utbredt. Folk i alle aldre lider av det. Ofte diagnostiseres anemi i barndommen.

Anemi er ikke bare en sykdom. Det er mange typer patologi. Den vanligste årsaken til anemi er ernæringsfeil når menneskekroppen har mangel på vitaminer og næringsstoffer. Det er mulig å eliminere denne tilstanden ved hjelp av medisinsk korreksjon, men du må først avklare årsaken til utviklingen.

Minkowski-Shoffard hemolytisk anemi er en alvorlig patologi. Det utgjør en fare for menneskers helse og liv. Det handler om denne typen anemi som vil bli diskutert nærmere.

Innhold:

• Anemi - hva er det?
• Hva er det som kjennetegner hemolytisk anemi?
• Årsaker til Minkowski-Shoffard anemi
• Symptomer på Minkowski-Shoffard anemi
• Diagnostikk av Minkowski-Shoffard-anemi
• Behandling av Minkowski-Shoffard anemi
• Komplikasjoner av Minkowski-Shoffard-anemi
• Forebyggende tiltak

Anemi - hva er det?

Anemi er preget av en reduksjon i nivået av røde blodlegemer og hemoglobin i blodet. I noen tilfeller faller ikke bare antall erytrocytter under det normale, men også deres formendringer. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan røde blodlegemer ikke utføre sin funksjon.

Anemi utvikler seg mot bakgrunnen av andre lidelser i kroppen, i seg selv manifesterer den seg ikke. Derfor, for å kvitte seg med sykdommen, er det nødvendig å fastslå årsaken som førte til endringen i sammensetningen av blodet.

Hva er det som kjennetegner hemolytisk anemi?

Hemolytisk anemi kombinerer flere sykdommer samtidig, men årsakene til deres utvikling er de samme. Røde blodlegemer i blodet blir ødelagt for raskt, så den røde benmargen begynner å produsere dem intensivt. Som et resultat blir vekstsyklusen deres forstyrret. Etter hvert som anemi utvikler seg, gjennomgår røde blodlegemer massiv død.

Hemolytiske anemier kan overføres fra foreldre til barn, og kan utvikle seg i løpet av livet. Minkowski-Shoffard anemi er en arvelig patologi.

Dessuten kalles denne sykdommen mikrosfærocytisk anemi og arvelig sfærocytose. Imidlertid er det mest brukte begrepet "Minkowski-Shoffard anemi" etter forskerne som først oppdaget denne patologien.

Denne typen anemi kan ikke kalles sjelden, den påvirker hver 5000. innbygger på planeten. Ofte lider mennesker som bor i Nord-Europa av det. For første gang gjør Minkowski-Shoffard-anemi seg kjent i barndommen. Hvis denne lidelsen ikke blir behandlet, vil organismen som helhet lide.

Årsaker til Minkowski-Shoffard anemi

Med Minkowski-Shoffard-anemi gjennomgår strukturen av erytrocytter patologiske endringer, noe som påvirker deres funksjon. Røde blodlegemer blir sprø og brytes mye lettere ned. Hemoglobin frigjøres fra dem, som sirkulerer i fri form i blodet.

Hvis normalt erytrocytter har form av en bikonveks plate, blir de med Minkowski-Shoffard-anemi runde, noe som forhindrer dem i å trenge inn i små blodkar. Når du prøver å gjøre dette, blir røde blodlegemer alvorlig skadet og ødelagt. Nivået i blodet synker, noe som forårsaker utvikling av anemi.

Hvis en av foreldrene led av Minkowski-Shoffard-anemi, vil denne sykdommen bli arvet av barnet. Sjelden er syke barn født av helt sunne foreldre. Hvis dette skjer, sier eksperter at årsaken er skade på DNA-strukturen. Gener muterer mens babyen er i livmoren.

Patogene faktorer er:

• Eksponering for en kvinnes kropp av radioaktiv eller røntgenstråling.
• Forgiftning av en gravid kvinnes kropp med salter av tungmetaller, narkotika, tobakkrøyk.
• Utsatte virussykdommer.

Det bør tas i betraktning at disse patogene faktorene kan provosere ikke bare anemi, men også andre alvorlige lidelser i kroppen til et voksende foster. Derfor må du være veldig forsiktig med helsen din.

Symptomer på Minkowski-Shoffard anemi

Jo lavere nivået av normale røde blodlegemer i blodet, jo sterkere vil symptomene på sykdommen være. De første tegnene på patologi utvikler seg hos et barn i førskoleperioden, eller i tidlig skolealder. Anemi har et bølgende forløp, perioder med remisjon erstattes av perioder med forverring.

Under en hemolytisk krise er det en massiv død av erytrocytter. I dette tilfellet får alle symptomene styrke. Når krisen er over, vil personen ha det bra. Overdreven blekhet i hud og slimhinner er mulig.

Symptomene på en krise er:

• Høy kroppstemperatur.
• Hodepine.
• Generell svakhet og ubehag.
• Gulhet i huden.
• Magekramper og smerter.
• Forstørrelse av leveren i størrelse.
• Betennelse i milten.

Sykdommen kan også utvikle seg i voksen alder. Det første tegnet som en person oftest tar hensyn til, er gulfarging av huden. Selv om de objektive symptomene på lidelsen i noen tilfeller kan være helt fraværende. Ofte er det mulig å diagnostisere anemi bare under en utilsiktet undersøkelse, når en person donerer blod for analyse.

Diagnostikk av Minkowski-Shoffard-anemi

Som regel er det ikke vanskelig å identifisere sykdommen. Legen vil lytte til pasientens klager og gjennomføre en undersøkelse. Det er viktig å avklare om personens nærmeste blodslektninger led av anemi. I tillegg til en ekstern undersøkelse av hud og slimhinner, palper legen magen for å avklare om pasientens lever og milt er forstørret. En ultralydskanning av disse organene er obligatorisk.

Uten laboratorietester vil det ikke være mulig å bekrefte diagnosen, så legen instruerer pasienten om å bestå følgende tester:

• Analyse av urin. Det kan oppdage bilirubin, protein og urobilin i høye konsentrasjoner.
• Blod for biokjemisk analyse. I dette tilfellet vil det være mulig å oppdage en reduksjon i kolesterolnivået, en økning i nivået av indirekte bilirubin og laktatdehydrogenase.
• Blod for klinisk analyse. I dette tilfellet vil det oppdages en økning i nivået av retikulocytter, erytrocyttene i seg selv vil avta i størrelse. I tillegg øker ESR, og det kan være en reduksjon i nivået av blodplater og leukocytter. Blodfargeindeksen vil være under normal.

For å bekrefte diagnosen, må du studere proteinene i erytrocyttens membraner ved todimensjonal elektroforese.

Det er viktig å utføre differensialdiagnostikk av Minkowski-Shoffard-anemi med autoimmune sykdommer. Først og fremst er det nødvendig å nøye studere familiehistorien, siden Minkowski-Shoffard-anemi ofte er arvet. I tillegg har syke barn visse endringer i strukturen på hodeskallen. Hvis legen fortsatt er i tvil, blir pasienten utført Coombs-testen. Når denne testen er negativ, blir diagnosen bekreftet.

Behandling av Minkowski-Shoffard anemi

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet, vil metodene for medikamentkorreksjon variere. I løpet av perioden med remisjon av anemi utføres ikke terapi. Under en forverring av patologien må pasienten legges inn på sykehus.

Behandlingen er redusert til følgende aktiviteter:

• Når hemoglobinnivået synker til 70 g / l, blir pasienten transfusert med erytrocyttmasse.
• Med et høyt nivå av bilirubin i blodet injiseres pasienten albumin.
• For å fjerne rus fra kroppen får pasienten infusjonsbehandling.
• Koleretiske medikamenter kan forbedre pasientens velvære under en hemolytisk krise.

Det alvorlige løpet av Minkowski-Shoffard-anemi krever kirurgisk inngrep. For dette fjernes pasientens milt. Dette vil ikke gjøre det mulig å kvitte seg helt med anemi, men personens tilstand forbedres, siden livssyklusen til røde blodlegemer kan forlenges.

Etter fjerning av milten vil pasienten ikke lenger møte hemolytiske kriser. Imidlertid er denne prosedyren kontraindisert under 5 år, siden splenektomi hos babyer kan være dødelig. I tillegg bidrar fraværet av en milt i kroppen til en reduksjon i immunitet. Personen blir utsatt for ulike infeksjoner.

En annen kirurgisk metode for behandling av anemi er endovaskulær okklusjon. Denne prosedyren er et alternativ til splenektomi. Under prosedyren injiseres pasienten med et medikament som forårsaker miltinfarkt. En viss del av det dør ikke, men fortsetter å fungere, så pasientens tilstand forbedres, men immuniteten faller ikke.

Hvis sykdommen fortsetter lett og pasienten får behandling av høy kvalitet og i tide, er prognosen for livet gunstig. Fjerning av milten unngår kriser. Uten kirurgi er den gjennomsnittlige varigheten av remisjon mellom hemolytiske kriser 2 år.

Komplikasjoner av Minkowski-Shoffard-anemi

I barndommen kan Minkowski-Shoffard-anemi forårsake mental og fysisk retardasjon. Dette observeres oftest når barnet ikke får behandling, eller blir startet for sent.

I voksen alder er den vanligste komplikasjonen av Minkowski-Shoffard-anemi gallesteinssykdom, som utvikler seg mot bakgrunnen av et økt nivå av bilirubin i blodet. Ofte forveksles hemolytisk krise med obstruktiv gulsott, derfor får pasienten ikke tilstrekkelig behandling. Hvis pasienten har steiner i galleblæren, blir den fjernet sammen med milten.

Forebyggende tiltak

Minkowski-Shoffard anemi er en sykdom som er arvelig, derfor er det umulig å forhindre dens utvikling. Personer som lider av denne patologien må registreres hos en hematolog.

Sannsynligheten for å få et barn med hemolytisk anemi hos en syk mor er lik 50%. Derfor bør slike barn undersøkes grundig fra fødselen.

Forfatteren av artikkelen: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Utdannelse: I 2013 ble han uteksaminert fra Kursk State Medical University og mottok diplomet "General Medicine". Etter 2 år, fullført bosted i spesialiteten "Oncology". I 2016 fullførte doktorgradsstudier ved Pirogov National Medical and Surgical Center.