Itsenko-Cushings Syndrom - årsaker, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2023-12-16 21:47

Itsenko-Cushings syndrom

Itsenko-Cushings syndrom er en patologisk kombinasjon av symptomer som oppstår på bakgrunn av en sykdom som hyperkortisolisme. Hyperkortisolisme utvikler seg igjen som et resultat av forstyrrelser i binyrebarken med frigjøring av høye doser av hormonet kortisol, eller etter langvarig inntak av glukokortikoider. Itsenko-Cushings syndrom bør ikke forveksles med Itsenko-Cushings sykdom, siden sykdommen er en konsekvens av forstyrrelser i funksjonen til hypotalamus-hypofysesystemet.

Steroidhormoner - glukokortikoider er av stor betydning for den normale funksjonen til menneskekroppen. De er direkte involvert i stoffskiftet, er ansvarlige for å opprettholde et stort antall fysiologiske funksjoner. Så, hormonet ACTH er ansvarlig for binyrene, som fremmer produksjonen av kortikosteron og kortisol. For at hypofysen fungerer, er hormoner produsert av hypothalamus - liberiner og statiner - ansvarlige. Som et resultat fungerer kroppen som en helhet, og hvis minst en lenke blir forstyrret, mislykkes mange prosesser, inkludert en økning i mengden produserte glukokortikoidhormoner. På bakgrunn av denne tilstanden utvikler Itsenko-Cushings syndrom.

Ifølge statistikk er det 10 ganger mer sannsynlig at kvinner lider av manifestasjonene av dette syndromet enn menn. Alderen som patologien starter kan variere fra 25 til 40 år.

Innhold:

• Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom
• Årsaker til Itsenko-Cushings syndrom
• Diagnostikk av Itsenko-Cushing syndrom
• Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom

Symptomene på Itsenko-Cushings syndrom er forskjellige og kommer til uttrykk i følgende:

• Mer enn 90% av pasientene er overvektige. Videre går fordelingen av fett i henhold til en bestemt type, som i medisin kalles cushingoid. Den største akkumuleringen av kroppsfett er observert i nakke, ansikt, mage, rygg og bryst. I dette tilfellet forblir pasientens lemmer uforholdsmessig tynne.
• Pasientens ansikt er avrundet, blir som månen. Hudfargen er lilla-rød, har en cyanotisk fargetone.
• Ofte utvikler pasienter en bisonbukk eller en bøffelbukk. Dette er navnet på fettavleiringer i regionen til den syvende livmorhvirvelen.
• Huden på baksiden av håndflatene blir veldig tynn og blir gjennomsiktig.
• Etter hvert som sykdommen utvikler seg, får muskelatrofi styrke. Dette fører til dannelsen av myopati.
• Symptomet på "skrånende rumpe" og "froskemage" er også karakteristisk for denne patologien. I dette tilfellet mister musklene i baken og lårene volum, og magen henger ned på grunn av svakheten i bukhinnen.
• Ofte utvikler det seg et brokk i den hvite buken, der posen stikker ut langs midtlinjen på bukhinnen.
• Det vaskulære mønsteret på huden blir mer synlig, selve dermis får et marmormønster. På grunn av den økte tørrheten i huden, observeres flassende områder. I dette tilfellet begynner svettekjertlene å fungere sterkere. Sårbarheten til kapillærene fører til at blåmerker lett vises på pasientens kropp.
• Crimson eller cyanotic striae dekker skuldrene, magen, brystet, lårene og baken på pasienten. Strekkmerker kan være opptil 80 mm lange og 20 mm brede.
• Huden blir utsatt for kviser, og edderkoppårer begynner ofte å danne seg. Hyperpigmenterte områder observeres.

• Osteoporose er en hyppig følgesvenn av pasienter med Itsenko-Cushings syndrom. Det ledsages av tynning av beinvev og uttrykkes i sterke smerter. Folk blir mer utsatt for beinbrudd og misdannelser. På bakgrunn av osteoporose utvikler skoliose og kyfoskoliose. Mer sårbar i denne forbindelse er bryst- og korsryggen. Etter hvert som kompresjonen av ryggvirvlene skrider frem, slurver pasientene mer og mer, og blir til slutt kortere.
• Hvis Itsenko-Cushings syndrom debuterer i barndommen, har barnet en veksthemming i forhold til jevnaldrende. Dette skyldes den langsomme utviklingen av epifyseal brusk.
• Slike symptomer på Itsenko-Cushings syndrom som kardiomyopati i kombinasjon med arytmier, hjertesvikt, arteriell hypertensjon kan føre til døden.
• Pasienter blir ofte hemmet, utsatt for depressivt humør, lider av psykose. Selvmordsforsøk er ikke uvanlig.
• Diabetes mellitus, som ikke er avhengig av sykdommer i bukspyttkjertelen, diagnostiseres i 10-20% av tilfellene. Forløpet av steroiddiabetes er ganske mildt og kan korrigeres ved hjelp av spesialiserte medisiner og kostholdsernæring.
• Utvikling av perifert ødem på bakgrunn av nokturi eller polynuri er mulig. I denne forbindelse lider pasientene av konstant tørst.
• Menn lider av testikkelatrofi, utsatt for feminisering. De har ofte potensforstyrrelser, gynekomasti.
• I forbindelse med undertrykkelse av spesifikk immunitet utvikles sekundær immunsvikt.
• Kvinner lider ofte av menstruasjons uregelmessigheter, infertilitet, amenoré og andre lidelser forbundet med hyperandrogenisme.

Årsaker til Itsenko-Cushings syndrom

Årsakene til Itsenko-Cushings syndrom identifiseres av eksperter som følger:

• Hypofysemikroadenom er en godartet svulst i kjertelinnholdet, som ikke overstiger 20 mm i størrelse, men som samtidig påvirker økningen i mengden av adrenokortikotrop hormon i kroppen. Det er denne grunnen som av moderne endokrinologer anses å være den ledende når det gjelder utviklingen av Itsenko-Cushings syndrom og forårsaker patologiske symptomer i 80% av tilfellene.
• Adenom, adenokarsinom, adenomatose i binyrebarken fører til utvikling av Itsenko-Cushings syndrom i 18% av tilfellene. Svulstvekst forstyrrer den normale strukturen og funksjonen til binyrebarken, noe som provoserer en funksjonsfeil i hele organismen.
• Kortikotropinom i lungene, eggstokkene, skjoldbruskkjertelen, prostata, bukspyttkjertelen og andre organer forårsaker utviklingen av det patologiske syndromet i ikke mer enn 2% av tilfellene. Kortikotropinom er en svulst som produserer et kortikotropisk hormon som forårsaker hyperkortisolisme.
• Utviklingen av sykdommen er mulig ved langvarig bruk av medisiner som inkluderer glukokortikoider eller ACTH.

Forløpet av sykdommen kan være progressiv med full utvikling av symptomer over en periode på seks måneder til et år, eller gradvis med en økning i symptomer over en periode på 2 til 10 år.

Diagnostikk av Itsenko-Cushing syndrom

Hvis pasienten har en mistanke om Itsenko-Cushings syndrom, men samtidig er inntaket av kortikoidhormoner fra utsiden fullstendig ekskludert, er det nødvendig å bestemme den virkelige årsaken til hyperkortisolisme.

For dette har moderne spesialister følgende screeningtester, takket være hvilke diagnosen Itsenko-Cushings syndrom er pålitelig:

• Studie av daglig urin for å bestemme utskillelsen av hormonet i den. Tilstedeværelsen av syndromet bekreftes av en økning i kortisol i urinen tre eller flere ganger.
• Tar en liten dose deksametason. Normalt har deksametason en nøytraliserende effekt på kortisol, og reduserer det med mer enn 50%. Dette vil ikke skje hvis syndromet er tilstede.
• Å ta en stor dose deksametason kan skille Itsenko-Cushings sykdom fra syndromet. Hvis kortisolnivået forblir uendret fra baseline, blir pasienten diagnostisert med et syndrom, ikke en sykdom.
• Urinalyse avslører en økning i 11-hydroksyketosteroider og et fall i 17-KS.
• En blodprøve avslører hypokalemi, en økning i hemoglobin, kolesterol og erytrocytter.
• MR, CT-skanninger av hypofysen og binyrene kan bestemme tilstedeværelsen av en svulst, som er kilden til hyperkortisolisme.
• Røntgen og CT i ryggraden og brystet kan bestemme tilstedeværelsen av komplikasjoner av den patologiske tilstanden.

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom er en endokrinologs kompetanse. Hvis det er fastslått at visse legemidler er årsaken til utviklingen av syndromet, må de utelukkes. Kansellering av glukokortikoidmedisiner bør utføres gradvis, etterfulgt av erstatning med andre immunsuppressiva.

Hvis hyperkortisolisme er av endogen karakter, er det nødvendig å ta medisiner som påvirker produksjonen av kortisol. Dette kan være legemidler som: Aminoglutethimide, Ketoconazole, Chloditan, Mitotan.

Kirurgisk inngrep er nødvendig hvis en svulst blir funnet i en eller annen kroppsdel. Hvis det ikke er mulig å fjerne formasjonen, er fjerning av organet som helhet indikert (oftest er det en operasjon for å fjerne binyrene). Eller pasienten foreskrives et kurs med strålebehandling for hypothalamus og hypofysen. Strålebehandling utføres både separat og i kombinasjon med medisinsk korreksjon eller etter operasjon. Dette lar deg oppnå best effekt og minimere risikoen for gjentakelse.

Avhengig av symptomatologien til Itsenko-Cushings syndrom, får pasienter passende behandling som tar sikte på å stoppe de kliniske tegnene på patologi.

Resept på følgende medisiner er mulig:

• Antihypertensiva (Spironolactone, ACE-hemmere);
• Kaliumpreparater;
• Legemidler for å senke blodsukkernivået;
• Osteoporose medisiner (kalsitoniner);
• Vitamin d;
• Anabole steroider;
• Antidepressiva;
• Beroligende midler osv.

Kompensasjon for nedsatt metabolisme er viktig.

Hvis pasienten måtte opereres for å fjerne binyrene, blir hormonerstatningsterapi foreskrevet for livet.

Når det gjelder prognosen, fører fravær av behandling i 50% av tilfellene til døden, siden irreversible konsekvenser oppstår i kroppen. I andre tilfeller avhenger prognosen av årsaken til utviklingen av hyperkortisolisme. I nærvær av et godartet kortikosterom er prognosen gunstig, og i 80% av tilfellene begynner binyrene å fungere i sin helhet etter fjerning av svulsten.

Fem års overlevelse etter fjerning av den ondartede svulsten varierer fra 20 til 25%. Hvis det er kronisk binyreinsuffisiens, utføres hormonerstatningsterapi gjennom hele livet. Pasienter med Itsenko-Cushings syndrom må forlate vanskelige arbeidsforhold og følge en normal daglig rutine.

Forfatter av artikkelen: Lebedev Andrey Sergeevich | Urolog

Utdanning: Diplom i spesialiteten "Andrology" mottatt etter fullført opphold ved Institutt for endoskopisk urologi ved Russian Medical Academy of Postgraduate Education i det urologiske senteret til Central Clinical Hospital nr. 1 i JSC Russian Railways (2007). Postgraduate studier ble fullført her innen 2010.