Ewings Sarkom Hos Barn - årsaker, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2024-01-07 17:50

Ewings sarkom

Ewings sarkom er en ondartet svulst som påvirker det menneskelige skjelettet. Vanligvis begynner svulsten å utvikle seg på de nedre delene av de lange bein, bekkenben, ribbeina, ryggraden og kragebeinet. Svulsten sprer seg ganske raskt til det tilstøtende bløtvevet.

Ewings sarkom er en av de mest aggressive typene av ondartet svulst. Omtrent 90% av pasientene utviklet metastaser før behandlingen. Ofte er metastaser i benmargen og organer som lunger, lever, samt lymfesystem og bein. Mange pasienter har mikrometastaser. Det hender at Ewings sarkom er ekstraøs og påvirker bløtvev.

Denne onkologiske sykdommen er den nest hyppigste sykdommen som hovedsakelig forekommer i barndommen. Hos personer over 30 år og hos barn under 5 år er denne sykdommen ganske sjelden. Vises oftest hos barn fra 10 til 16 år. Samtidig ble det lagt merke til at gutter lider av denne sykdommen mye oftere enn jenter, og representanter for den kaukasiske rase er mer utsatt enn mennesker med mørk hud.

Innhold:

• Årsaker til Ewings sarkom
• Symptomer på Ewings sarkom
• Diagnose av sykdommen
• Sykdomsstadier
• Lokalisering og metastaser av sykdommen
• Ewings sarkombehandling
• Predisponerende faktorer for utbruddet av Ewings sarkom
• Forebygging av Ewings sarkom

Årsaker til Ewings sarkom

Inntil nå har de eksakte årsakene til utseendet til denne sykdommen ikke blitt etablert, men forskere har fremmet flere teorier som har visse begrunnelser. Noen forskere mener at en arvelig disposisjon spiller en viktig rolle i utviklingen av Ewings sarkom hos mennesker. Det var tilfeller da sykdommen ble funnet hos barn født i samme familie.

Det antas også at Ewings sarkom er resultatet av en skade. Vanskeligheten med å bekrefte denne teorien ligger i det faktum at tidsintervallet fra øyeblikket av skade til begynnelsen av tumorutvikling er ganske stort. Kanskje trekker skaden bare oppmerksomheten mot den delen av kroppen der det allerede var en ondartet svulst.

Det er bevis for at det er høyere sannsynlighet for å utvikle Ewings sarkom hos personer med skjelettabnormiteter, som beincyste, enchondroma og andre, samt intrauterin utvikling av urinveissystemet.

Essensen av en annen teori er at årsaken til utviklingen av denne sykdommen er kromosomale endringer som forårsaker dysfunksjon av visse gener. Forholdet mellom denne sykdommen og innvirkningen på kroppen av skadelige miljøfaktorer og stråling er ikke fastslått.

Symptomer på Ewings sarkom

Det første tegn på denne sykdommen er smerter i området med tumorlokalisering. Til å begynne med er smertene milde og kan plutselig forsvinne. I motsetning til smerter som følger med inflammatoriske prosesser eller skader, avtar ikke ubehag med fiksering av lemmer, og forsterker seg også om natten. Når svulsten vokser, øker smerten, forstyrrer søvnen og begrenser personens aktivitet sterkt. Palpasjon (palpasjon) i det berørte området er spesielt smertefullt. Området av huden som ligger over svulsten har en høyere temperatur, rødhet vises, saphenous venene utvides merkbart, og svulsten blir synlig.

Svulsten vokser veldig raskt og flere måneder etter at de første tegnene er oppdaget, kan den føles og identifiseres visuelt. Symptomer på generell rus i kroppen vises også: svakhet, mangel på appetitt, vekttap, opp til utmattelse. Kroppstemperaturen holdes på et høyt nivå. En blodprøve avslører ofte anemi.

Sammen med en økning i svulsten, lider funksjonene til de nærliggende leddene, deres motoriske evne avtar. I de senere utviklingsstadiene kan svulsten forårsake patologisk beinbrudd. Når svulsten er lokalisert på de rørformede beinene i underekstremiteter, kan gangforstyrrelse og halthet oppstå. Hvis ryggraden og dens vev påvirkes, forstyrres bekkenorganens funksjon, manifestert som inkontinens av urin og avføring, i de senere stadiene - lammelse av lemmer. Hvis skjelettet på brystet er skadet, kan det føre til pusteforstyrrelser, hemoptyse.

Diagnose av sykdommen

Det er hyppige tilfeller når pasienter med lignende symptomer i begynnelsen av sykdommen henvender seg til traumatologer. Dermed er den første studien som hjelper til med å gjøre antakelser om diagnosen beinrøntgenstråler. I dette tilfellet kan du legge merke til patologi i prosessen med beindannelse. Som regel er konturene til det kortikale laget utydelige; stratifisering er merkbar på kortikalplaten. Beinvekst og betydelige endringer i bløtvev er også synlige. Hvis det oppdages tegn på kreft på dette stadiet av undersøkelsen, sendes pasienten til onkologisk avdeling for en utvidet undersøkelse av svulstfokuset og graden av metastase.

På neste trinn av undersøkelsen utføres beregning av bildebehandling og magnetisk resonans. Ved hjelp av disse studiene er det mulig å oppdage metastaser og vurdere den generelle tilstanden til benmargskanalen, samt bestemme hvor dårlig bløtvevet rundt svulstfokuset påvirkes og finne ut plassering og størrelse på svulsten.

En biopsi brukes til å klargjøre arten av neoplasma og sykdomsstadiet. For dette tas materiale fra et sted med beinvev som ligger i nærheten av medullarkanalen, og hvis dette ikke er mulig - fra bløtvev, som også påvirkes av sarkom. Immunhistokjemiske og histologiske analyser vil bidra til å bestemme kromosomavvik.

Siden Ewings sarkom er preget av metastase i lungene, utføres tomografi og røntgen av brystområdet, som kan bekrefte tilstedeværelsen av metastaser. Metastatiske beinlesjoner kan påvises under osteoscintigrafi.

Det anbefales også å gjennomføre en studie av benmargsmaterialet for å bestemme tilstedeværelsen av en fjern eller lokal lesjon. Dette gjøres ved hjelp av bilateral trepanobiopsy. Også benmargstilstanden vil bidra til å bestemme benmargspuntering og trepanobiopsy.

Laboratoriestudier blir også utført for å bestemme endringer i sammensetningen av blodet, hvor oppmerksomhet er rettet mot nivået av leukocytter og laktatdehydrogenase. Sistnevnte indikator økes hos pasienter med et spesielt aggressivt sykdomsforløp.

Sykdomsstadier

Basert på graden av prevalens, er det to hovedstadier av sarkom: lokalisert og senere - metastatisk. Den første fasen har ett svulstfokus, med svulsten som sprer seg til nærliggende bløtvev. Det andre trinnet er preget av tilstedeværelsen av flere foci, som kan være fjernt fra hverandre.

En mer nøyaktig klassifisering består av fire trinn:

• en relativt liten svulst på et av beinene;
• en svulst dypt innebygd i beinvevet;
• metastase til tilstøtende vev og organer;
• fjernt fra hovedfokuset.

De to første trinnene er lokalisert, den tredje og fjerde er metastatiske.

Lokalisering og metastaser av sykdommen

Oftest begynner denne onkologiske sykdommen å utvikle seg i bekkenbenet, lårbenet, tibia, ribbeina, skulderbladene, humerus og ryggvirvler. Neoplasma er lokalisert i området for diafysen, hvoretter det sprer seg til området av epifysene. Det er en høy tendens for at berørte celler kommer inn i medullarkanalen.

Svulstmetastaser dukker ofte opp i lungene, litt sjeldnere i beinvev og benmarg. I tilfelle sykdommen har kommet inn i et sent stadium, er sannsynligheten for metastase i sentralnervesystemet ganske høy.

Siden metastaser dukker opp ganske tidlig og utvikler seg raskt, når pasienten vender seg til hjelp og diagnosen er stilt, har omtrent halvparten av pasientene allerede metastaser i forskjellige vev og organer i kroppen. De kan oppdages under radiografi. I mange er mikrometastaser funnet - neoplasmer av mikroskopisk størrelse, som nesten er umulige å oppdage ved kjente metoder.

Metastaser spres på følgende måter:

• gjennom blodstrømmen
• gjennom lymfekarene;
• langs mediastinum;
• i det retroperitoneale rommet;

Oftest spredes metastaser til andre organer med blod. Den lymfogene varianten indikerer en alvorlig grad av sykdommen og gjør det mulig å komme med ugunstige spådommer.

Ewings sarkombehandling

På grunn av det faktum at denne sykdommen er ledsaget av metastaser, bør behandlingen utføres systemisk og inkludere polykjemoterapi, som vil påvirke hele pasientens kropp. Hvis dette ikke gjøres, er det stor sannsynlighet for tilbakefall. De gir også strålebehandling og kirurgisk behandling. Vanligvis er kirurgi - fjerning av svulsten - den mest effektive måten å bekjempe sykdommen på.

Hvis lemmer er berørt, fjerner kirurgen en del av beinet og erstatter den med en endoprotese. I spesielt vanskelige tilfeller kan amputasjon av lemmer være nødvendig, men gitt nivået på moderne medisin blir dette brukt mindre og mindre. Etter at svulsten er fjernet, blir de kvitt de ondartede cellene som er lokalisert rundt lokaliseringsstedet, ved hjelp av strålebehandling for dette formålet. I situasjoner der det ikke er mulig å fjerne en del av beinet, behandles svulsten bare med strålebehandling, men da er sjansen for tilbakefall mye høyere.

Parallelt med stråling og kirurgisk inngrep, brukes også cellegift. For å bestemme behandlingsmetoden, undersøker spesialister svulstpartiklene. I gjennomsnitt varer et behandlingsforløp med kjemikalier for en sykdom som Ewings sarkom fra 7 til 10 måneder. Når det gjelder den metastatiske formen av sykdommen, gjennomgår pasienter høydose cellegift.

Statistikken over fem års overlevelsesrate for pasienter, gitt den lokaliserte formen for sarkom, viser at rundt 70% av de som overlevde sykdommen overlever, men dette er bare mulig i tilfelle systematisk og rettidig behandling startet. Hvis det utvikles beinmargsmetastaser, kan til og med slik effektiv høydose cellegift bare gi en overlevelsesrate på 25%. Den videre skjebnen til pasienten avhenger av graden av svulstfølsomhet for kjemikalier, så vel som arten av lokaliseringen.

Etter en fullstendig gjenoppretting fra denne kreften, anbefales det sterkt å gjennomgå regelmessige undersøkelser, dette vil også tillate deg å spore utseendet til bivirkninger. Til tross for hvor lenge sykdommen ble overført, bør slike mennesker overvåkes av en lege for livet. Hvis artroplastikk har blitt utført, trenger pasienten som regel langvarig rehabilitering. I tilfeller av tvungen amputasjon av lemmer tar rehabiliteringsperioden lenger tid.

Strålebehandling og cellegift kan ha konsekvenser som nedsatt beinvekst, kardiomyopati og tap av reproduksjonsfunksjon. I tillegg er det en risiko for sekundære onkologiske svulster. Imidlertid er det pasienter som har fullført behandlingen og returnert til sin normale livsstil.

Predisponerende faktorer for utbruddet av Ewings sarkom

• alder - fra 10 til 16 år, men sykdommen ble diagnostisert hos personer fra 5 til 30 år gamle;
• hann;
• lys hud;
• skader som forårsaket beinskader;
• eventuelle forstyrrelser i utviklingen av skjelettet;
• uregelmessigheter i urinveisystemets struktur;
• godartede svulster på beinvev;
• tilstedeværelsen av kreft i nærmeste familie;
• dårlig arvelighet, spesielt genetiske lidelser.

Forebygging av Ewings sarkom

Dessverre er det ingen måter å forhindre denne sykdommen, som mange andre svulster hos barn, på dette stadiet i medisinutviklingen. Forskere var i stand til å fastslå at livsstilen til foreldre og barn ikke påvirker muligheten for denne sykdommen.

Forfatteren av artikkelen: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, kirurg

Utdanning: ble uteksaminert fra bosted ved det russiske vitenskapelige onkologiske senteret. N. N. Blokhin "og mottok et diplom i spesialiteten" Onkolog"