Autoimmun Anemi - årsaker, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2023-12-16 21:47

Autoimmun anemi

Autoimmun anemi er en sykdom preget av økt ødeleggelse av sunne røde blodlegemer på grunn av den aggressive påvirkningen av antistoffer på dem. Disse antistoffene produseres av kroppen selv. Patologien manifesteres av blekhet i huden, økning i størrelse på lever og milt, smerter i korsrygg og mage, kortpustethet og andre symptomer. For å oppdage anemi av autoimmun karakter, vil laboratorietester være påkrevd. Behandlingen er konservativ, selv om det noen ganger er behov for kirurgi for å fjerne milten.

Autoimmun anemi er ikke veldig vanlig. En person av 70-80 tusen lider av denne sykdommen. Oftere diagnostiseres autoimmun anemi hos kvinner, alder spiller ingen rolle. Denne typen anemi utvikler seg hos både barn og voksne.

Som regel er diagnosen anemi av autoimmun karakter ikke vanskelig. Standard blodprøver gjør det mulig å stille en riktig diagnose i 90% av tilfellene.

Full gjenoppretting observeres i ikke mer enn 50% av tilfellene. Imidlertid forekommer en forbedring i velferden til en person på bakgrunn av behandlingen med glukokortikosteroider i 85-90% av tilfellene.

Innhold:

• Årsaker og patogenese av utviklingen av autoimmun anemi
• Autoimmune anemi symptomer
• Diagnose av autoimmun anemi
• Autoimmun anemi behandling
• Forebygging og prognose av sykdommen

Årsaker og patogenese av utviklingen av autoimmun anemi

Autoimmun anemi kan være idiopatisk (primær) eller symptomatisk (sekundær). Hvis årsaken til ødeleggelse av røde blodlegemer kan fastslås, snakker de om sekundær anemi. Når den etiologiske faktoren forblir uklar, kalles anemi idiopatisk.

Årsakene til utviklingen av autoimmun anemi (sekundær) er:

• Akutt eller kronisk lymfoblastisk leukemi.
• Eksponering for stråling på menneskekroppen.
• Tilstedeværelsen av en ondartet svulst i kroppen.
• Bindevevssykdommer, inkludert: systemisk lupus erythematosus, revmatisk feber, systemisk sklerodermi, etc.
• Tidligere infeksjoner, som mykoplasmose og cytomegalovirusinfeksjon.
• Autoimmune sykdommer som ikke er forbundet med skade på det hematopoietiske systemet, for eksempel tyreoiditt, Crohns sykdom, sarkoidose, etc.
• Type 1 diabetes mellitus.
• Behandling med antibiotika fra cefalosporin- eller penicillingruppen.
• Immunmangeltilstander.

Oftere enn andre oppstår den termiske formen for autoimmun anemi når kroppens indre miljø har normale temperaturverdier, og klasse G immunoglobuliner, så vel som komponenter C3 og C4, er lokalisert på erytrocytter. Ødeleggelsen av erytrocytter forekommer bare i milten med deltagelse av makrofager.

Den kalde formen for autoimmun anemi kan ha en ukjent årsak, eller utvikle seg på bakgrunn av infeksjon (med mononukleose eller mycoplasma lungebetennelse), mot bakgrunnen av hypotermi og med lymfoproliferative sykdommer. I sistnevnte tilfelle lider mennesker over 60 år. En patologisk reaksjon i kroppen, ledsaget av ødeleggelse av røde blodlegemer, manifesterer seg etter at temperaturen i de perifere karene synker til 32 ° C eller mindre. Klasse M-immunglobuliner er kalde autoagglutininer.

Hemolysen som oppstår i milten er ofte veldig alvorlig. Og noen ganger er det ikke mulig å redde pasienten.

Forløpet av anemi provosert av infeksjoner er ofte akutt. Hvis bruddet var forårsaket av en ukjent årsak, blir det kronisk.

En sjelden form for autoimmun anemi er paroksysmal kald anemi. I dette tilfellet utvikler hemolyse seg når kroppen utsettes for kulde. Selv å ta kalde drikker og vaske hendene i kjølig vann er farlig. Noen ganger blir slik anemi diagnostisert mot bakgrunn av syfilis. Alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet varierer fra sak til sak. Noen ganger kan en uhelbredelig form for patologi observeres, noe som fører til et dødelig utfall.

Autoimmune anemi symptomer

Autoimmun anemi er preget av to syndromer: anemisk og hemolytisk.

Følgende tegn indikerer utviklingen av anemisk syndrom:

• Blek hud og slimhinner.
• Svimmelhetsangrep.
• Hyppig kvalme.
• Økt hjertefrekvens.
• Svakhet som oppstår uavhengig av graden av fysisk eller psykisk stress på en person.
• Økt tretthet.

Hemolytisk syndrom uttrykkes av følgende symptomer:

• Avhengig av intensiteten av hemolyse, kan huden bli lys gul eller mørk gul.
• Milten øker i størrelse, smertefulle opplevelser begynner å forstyrres i venstre hypokondrium.
• Urinen blir brun.
• DIC kan utvikles med dannelse av flere blodpropper og blødninger som er vanskelig å stoppe.

Akutt anemi utvikler seg ofte mot bakgrunnen av en smittsom infeksjon i kroppen. Derfor, i tillegg til tegn på ødeleggelse av erytrocytter, vil en person utvikle symptomer på den underliggende sykdommen.

Kald autoimmun anemi er preget av et kronisk forløp. Når den utsettes for lave temperaturer på menneskekroppen, har han en blanking av fingre og tær, ører, ansikt, samt tromboflebitt. Sår og til og med koldbrann kan dannes. Noen ganger bemerker pasienter utviklingen av kald urtikaria. Hudlesjoner vedvarer over lang tid.

Varmeanemi har også et kronisk forløp. En forverring av den patologiske prosessen oppstår på bakgrunn av en økning i kroppstemperatur, som ofte observeres ved virus- og bakterieinfeksjoner. Et karakteristisk trekk er urinfarging svart.

Akutt autoimmun anemi er preget av feber, frysninger, hodepine og svimmelhet. Parallelt slutter kortpustethet, det er smerter i underlivet og i korsryggen. Huden blir blek, kan gulne, subkutane blødninger vises på lemmer. I tillegg til milten øker leveren i størrelse.

I det kroniske løpet av den patologiske prosessen føler en person seg tilfredsstillende. En økning i miltens størrelse og tilbakevendende gulsott kan indikere en eksisterende lidelse. Angrep av remisjon veksler med anfall av forverring.

Diagnose av autoimmun anemi

For å stille riktig diagnose er det ikke nok med en ekstern undersøkelse av pasienten. I tillegg til å samle anamnese, vil bloddonasjon være påkrevd. En blodprøve indikerer en økning i ESR-indikatorer, retikulocytose, normo- eller hypokrom anemi, og en økning i nivået av bilirubin i blodet oppdages også. Samtidig synker nivået av hemoglobin og erytrocytter.

Det er viktig å føre urin for analyse. Det vil oppdage protein, overflødig hemoglobin og urobilin.

Pasienten blir også sendt til en ultralydskanning av de indre organene med en studie av tilstanden til lever og milt.

Hvis dataene som er oppnådd ikke er tilstrekkelig til å stille riktig diagnose, må benmargen tas, som punkteringen utføres for. Etter å ha undersøkt materialet som er oppnådd, vil det være mulig å oppdage hyperplasi i hjernevevet, som oppstår på grunn av aktivering av erytropoies. En diagnostisk prosedyre kalt trepanobiopsy har et lignende formål som en benmargspunktering. Imidlertid er det vanskeligere å tolerere av pasienter, derfor brukes det sjelden.

En direkte Coombs-test for autoimmun anemi vil være positiv. Imidlertid kan autoimmun anemi ikke utelukkes ved mottak av negative testresultater. Dette observeres ofte under behandling med hormonelle medisiner eller ved for intens hemolyse.

En enzymkoblet immunosorbentanalyse lar deg identifisere klassen og typen immunglobuliner som er involvert i en autoimmun reaksjon.

Autoimmun anemi behandling

Behandling av anemi av autoimmun karakter er oftest langsiktig og ender ikke alltid med fullstendig gjenoppretting av pasienten. Først må du bestemme deg for årsakene som førte til at kroppen begynte å ødelegge sine egne erytrocytter. Hvis den etiologiske faktoren kan identifiseres, bør det anstrenges for å eliminere den.

Hvis årsaken forblir ukjent, det vil si at diagnosen høres ut som "idiopatisk autoimmun anemi", så blir pasienten forskrevet medisiner fra gruppen glukokortikosteroider. Det valgte stoffet er prednisolon. Hvis anemien er alvorlig og hemoglobinnivået i blodet synker til 50 g / l, er det umulig å gjøre uten transfusjon av erytrocyttmasse.

Avgiftning av blod utføres for å fjerne nedbrytningsproduktene til røde blodlegemer og forbedre menneskers velvære. Plasmaferese gjør det mulig å redusere nivået av antistoffer som sirkulerer i blodet. Symptomatisk behandling er obligatorisk. For å forhindre utvikling av DIC-syndrom foreskrives pasienten indirekte antikoagulantia. For å støtte det hematopoietiske systemet er innføring av vitamin B12 og folsyre indikert.

Hvis du klarte å takle sykdommen, er det her terapien slutter. Når autoimmun anemi dukker opp igjen etter en tid, henvises pasienten til kirurgi for å fjerne milten. Dette vil forhindre utvikling av hemolytiske kriser i fremtiden, siden det er milten som er "kirkegården" for erytrocytter i menneskekroppen. Denne prosedyren fører til fullstendig gjenoppretting ganske ofte, i omtrent 74-85% av tilfellene.

Immunsuppressiv terapi er et ekstremt tiltak i behandlingen av autoimmun anemi, som bare brukes når splenektomi ikke oppnår de ønskede resultatene.

Forebygging og prognose av sykdommen

For å forhindre utvikling av anemi, er det nødvendig å rette innsatsen for å forhindre menneskelig infeksjon med farlige virus som kan provosere sykdom. Hvis anemi allerede har utviklet seg, bør du minimere påvirkningen på kroppen av de faktorene som kan forårsake forverring, for eksempel unngå høye eller lave temperaturer.

Det er umulig å forhindre utvikling av idiopatisk anemi, siden årsakene er ukjente.

Hvis pasienten minst en gang har fått en episode av autoimmun anemi, må han de neste to årene donere blod for en generell analyse. Dette bør gjøres med intervaller på 3 måneder. Eventuelle symptomer som kan indikere gjenutvikling av anemi, bør vurderes umiddelbart av en lege.

Når det gjelder prognose, er idiopatisk anemi vanskeligere å behandle. Ikke mer enn 10% av pasientene kan oppnå fullstendig utvinning etter å ha gjennomgått et hormonelt forløp. Å fjerne milten øker imidlertid antallet personer som har kommet seg med opptil 80%. Det er vanskelig for pasienter å tolerere immunsuppressiv behandling; slik behandling påvirker immuniteten negativt og forårsaker flere komplikasjoner. Suksessen med behandlingen avhenger i stor grad av faktoren som forårsaket utviklingen av anemi.

Forfatteren av artikkelen: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Utdannelse: I 2013 ble han uteksaminert fra Kursk State Medical University og mottok diplomet "General Medicine". Etter 2 år, fullført bosted i spesialiteten "Oncology". I 2016 fullførte doktorgradsstudier ved Pirogov National Medical and Surgical Center.