Trombocytopati - årsaker, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sist endret: 2024-01-07 17:50

Trombocytopati

Trombocytopati er ikke en, men en hel gruppe arvelige eller ervervede patologier assosiert med brudd på det hematopoietiske systemet. Videre har de en enkelt basis, som koker ned til mindreverdighet av blodceller som blodplater.

Dette hematologiske syndromet kan ikke kalles sjelden, det forekommer hos 5-10% av hele befolkningen i verden. I barndommen utvikles ofte arvelige former for patologi. Videre, hvis et barn har blødning, hvis årsaker ikke kan fastslås, vil omtrent 35-65% av dem oppstå nettopp på grunn av trombocytopati. Derfor bør barneleger og pediatriske hematologer være spesielt våkne i denne forbindelse og sende babyer med slike symptomer for en omfattende diagnose, som vil tillate målrettet behandling.

Innhold:

• Typer trombocytopati
• Trombocytopati symptomer
• Trombocytopati årsaker
• Diagnostikk av trombocytopati
• Trombocytopati behandling

Typer trombocytopati

Skille mellom ervervede og medfødte trombocytopatier. De er i sin tur også delt inn i flere underarter, inkludert:

• Medfødte trombocytopatier:
• Sykdommer forårsaket av patologisk blodplateaggregering. Dette inkluderer Glanzmans trombasthenia, essensiell atrombia av den første typen, Pearson-Stob anomali, Scott syndrom, etc. Alle disse sykdommene er kombinert under det generelle navnet disaggregering trombocytopati.
• Sykdommer i blodet forårsaket av brudd på koblingen i reaksjonen av frigjøring av blodplater. Disse inkluderer essensiell atrombia av den andre typen, defekt i cyklooksygenase, lipoksygenase, etc. Feil kan oppstå både når granulatene og deres komponenter frigjøres.
• Sykdommer i utilstrekkelig lagringsbasseng, inkludert: "grå blodplatesyndrom", Kherzhmansky-Pudlak syndrom, TAP syndrom, mangel på tette granulater, etc.
• Trombocytopati på grunn av nedsatt vedheft. Slike medfødte anomalier inkluderer von Willebrands sykdom, makrocytisk trombodystrofi, Ehlers-Danlos sykdom, etc.
• Blandede blodplateforstyrrelser, som er forårsaket av andre medfødte abnormiteter, for eksempel medfødt hjertefeil, glykogenose, Marfan syndrom, etc.
• Ervervet trombocytopatier manifesterer seg i en person gjennom hele livet. De utvikler seg på bakgrunn av andre sykdommer. Årsakene deres vil bli listet opp nedenfor.

Det skal bemerkes at barn i det overveldende flertallet av tilfellene får diagnosen medfødte trombocytopatier.

Trombocytopati symptomer

Symptomene på trombocytopati kan være svært forskjellige. Medfødt trombocytopati kan først manifestere seg etter fødselstraumer, hypoksi eller annen perinatal patologi. Også sykdommen kan gjøre seg gjeldende etter en profylaktisk vaksinasjon, etter å ha besøkt et massasjeterapeutkontor eller etter en infeksjon av virus- eller bakteriell karakter. Selv en vitaminmangel kan fungere som en utløsende faktor for manifestasjonen av denne arvelige patologien.

I forgrunnen, uavhengig av type trombocytopati, kommer hemorragisk syndrom i forgrunnen, hvis manifestasjoner varierer i vanlig frekvens. Intensiteten til det hemorragiske syndromet varierer. En person kan oppleve både lett blødning og massiv blødning.

Hos barn i de første dagene av livet er utviklingen av intrakraniell blødning mulig, langvarig ikke-helbredelse av navlestrengen blir ofte observert, dens blødning. Et mildt forløp av hemorragisk syndrom manifesterer seg i utseendet til subkutane blødninger. Videre er de i stand til å danne seg selv med vanlig berøring eller på steder med friksjon mellom klær og kropp. Blødninger i leddhulen blir ikke observert i trombocytopatier, noe som gjør det mulig å skille dem fra hemofili.

Hos små barn kan sykdommen føles med kraftig og langvarig blødning som utvikler seg under de første tennene. Fra tid til annen bløder disse babyene fra nesen, tannkjøttet blør, riper og andre mindre hudskader leges over lang tid.

I ungdomsårene har jenter tunge og langvarige perioder. Mødrene deres klager ofte over et lignende problem.

Hvis en person med trombocytopati blir operert, vil selv minimalt invasive prosedyrer være ledsaget av langvarig blødning. For eksempel utvikler de seg etter fjerning av en syk tann eller reseksjon av adenoidene.

Sjeldne symptomer på trombocytopati er blødning fra fordøyelsessystemet, utseende av blod i urinen og retinal blødning.

Mennesker som lider av trombocytopati presenterer legen med karakteristiske klager. Pasienter er bekymret for hudens blekhet, økt tretthet, nedsatt ytelse, hyppig svimmelhet, kortpustethet, økt nødsituasjon, lavt blodtrykk. Noen ganger utvikler de besvimelse. En lignende klinikk er forbundet med regelmessig blodtap, noe som fører til utvikling av anemi.

Hvis en person parallelt utvikler en bindevevssykdom, har han et brudd på holdning, flate føtter og andre anomalier i utviklingen av muskuloskeletale systemet.

Massivt hemorragisk syndrom fører til livstruende blodtap.

Trombocytopati årsaker

Årsakene til medfødte trombocytopatier er redusert til abnormiteter i genstrukturen. Disse avvikene fører til at kroppen ikke fungerer som den skal på nivået av blodplatehemostase. Arven av slike avvik kan forekomme både på en autosomal recessiv og autosomal dominerende måte.

Årsakene til ervervede trombocytopatier er som følger:

• Blandet hemoblastose, spredt intravaskulært koagulasjonssyndrom og disaggregerte hyporegenerative sykdommer i det hemostatiske systemet kan forårsake utvikling av trombocytopati.
• Myeloproliferative sykdommer og essensiell trombocytemi kan bli den utløsende faktoren som fører til blodplatefeil.
• Faren er B12-mangel anemi.
• Uremi vil resultere i forstyrrelse av blodplateadhesjon og aggregering, eller i tilbaketrekning av blodpropp.
• Myelom, Waldenstroms makroglobulinemi, monoklonal gammopati kan provosere utviklingen av trombocytopati.
• Metabolske forstyrrelser på bakgrunn av levercirrhose, med leversvulster av onkologisk og annen generasjon, med parasittiske invasjoner av dette organet. I dette tilfellet vil pasienten oppleve svikt i blodplatens hemostasesystem med brudd på vedheft og aggregering.
• En sykdom som skjørbuk provoserer alltid utviklingen av trombocytopati.
• Faren i denne forbindelse er representert av hormonforstyrrelser i kroppen, for eksempel hypotyreose eller hypoøstrogenisme.
• Å ta visse medisiner kan forårsake trombocytopati. I denne forbindelse er behandling med aspirin og andre legemidler fra NSAID-gruppen, antibakterielle legemidler (karbenicillin og penicillin), beroligende midler, cytostatika, nitrofuraner og noen andre medisiner farlig.
• Påvirkning på kroppen av ioniserende stråling.
• Blodtransfusjon i betydelige volumer eller infusjon med reopolyglucin.
• Forbruk trombocytopati utvikler seg hos pasienter med massiv trombose, eller med gigantiske vaskulære svulster.

Diagnostikk av trombocytopati

Diagnose av patologi er forbundet med en rekke vanskeligheter. Ofte er symptomene på trombocytopati forkledd som vanlig neseblod, tung menstruasjon, tannkjøttblødning osv. Folk overvåkes av tannleger, otolaryngologer, gastroenterologer, men ikke hematologer. Mens allmennleger bør være mer forsiktige med pasienter som lider av regelmessig blødning.

Først må du nøye studere historien til personen som kom til eksamen. Det er viktig å finne ut om hans nære slektninger lider av lignende blødninger. Hvis det er mulig å oppdage kliniske tegn på trombocytopati (langvarig menstruasjon, blødning under tenner, hemorragiske komplikasjoner etter operasjoner, etc.), må pasienten sendes til en blodprøve med teller antall blodplater under et mikroskop. Det er viktig å foreta en manuell undersøkelse av blodutstryk. Faktum er at trombocytopeni kanskje ikke ledsages av en reduksjon i nivået av blodplater, men de vil være mindre. Automatiske analysatorer tar ofte ikke hensyn til dette. En laboratorieassistent vil også kunne visualisere tilstedeværelsen av konglomerater i blodplater, fraværet av alfakorn,generell grå farge på blodplater og andre abnormiteter.

Ofte er funksjonelle endotelprøver positive hos pasienter med trombocytopeni: kan, klemt, mansjett, etc. Pasienter har enten punktlige blødninger eller omfattende blåmerker på huden der testanordninger brukes.

Noen ganger er det nødvendig å utføre en benmargspunktering, trepanobipsi og undersøke det oppnådde materialet under et mikroskop.

Trombocytopati behandling

Hvis et barn får diagnosen trombocytopeni, bør det registreres hos en hematolog. Slike pasienter er foreskrevet en diett, med en økning i menyen med matvarer rik på vitamin A, P, C. Det er viktig å nekte å spise mat som inneholder eddik, konserveringsmidler, salisylater, peanøtter. Det er også nødvendig å ekskludere behandling med medisiner som kan provosere visse dysfunksjoner av blodplater. Alle fokuser på kronisk infeksjon bør straks renses. Det er viktig å vaksinere slike pasienter mot hepatitt A og B.

Lett utvendig blødning stoppes ved bruk av tamponger eller servietter som er impregnert med aminokapronsyre eller tranexaminsyre. Naseblødning krever innføring av en hemostatisk svamp i nesegangene, hukommelsestap i neseslimhinnen. Etisteron er indisert for bruk ved livmorblødning. Det er også mulig å ta slike medisiner som natriumetamsylat, Adroxon, Kalsiumglukonat, etc. Alle har en hemostatisk effekt. For profylaktiske formål får pasienter et kursinntak av ATP, folsyre, Inosine og andre medikamenter for å forbedre metabolske prosesser i kroppen.

Med utviklingen av massiv blødning, må pasienten legges inn på sykehus. På et sykehus injiseres han med antifibrinolytiske legemidler (aminokapronsyre og tranexaminsyre), desmopressin, faktor VII i blodkoagulasjon. Hvis pasientens tilstand er alvorlig, er blodplatetransfusjon indikert. Blodplatetransfusjon brukes bare i nødstilfeller når andre legemidler ikke tillater stabilisering av pasientens tilstand. Pasienter med arvelige defekter av disse blodcellene trenger regelmessige transfusjoner av blodplater, for eksempel med diagnostisert Bernard-Soulier syndrom, med Glanzmann trombasthenia, etc.

Alle pasienter med identifiserte trombocytopatier er registrert hos en hematolog. En gang i halvåret bør de oppsøke lege, ta en blodprøve og gjennomgå ytterligere tester. Hvert år bør slike pasienter undersøkes av en tannlege og en ØNH-lege. Obligatoriske tester inkluderer: generell blod- og urinanalyse, koagulogram, blodplateaggregering med ADP, adrenalin og tromboksan.

Hvis trombocytopati diagnostiseres i tide, er det mulig å forhindre massivt blodtap hos en person og forbedre livskvaliteten. Prognosen er oftest gunstig, men den forverres når pasienter har massive intrakranielle blødninger.

Artikkelforfatter: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Utdanning: Moskva medisinske institutt. IM Sechenov, spesialitet - "Allmennmedisin" i 1991, i 1993 "Yrkessykdommer", i 1996 "Terapi".